Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (Rosai-Dorfman-Erkrankung)

Zusammenfassung Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) ist eine seltene, schmerzlose, lymphoproliferative Erkrankung unbekannter Ursache mit meist benignem Verlauf. Etwa 40% der Patienten weisen einen extranodalen Befall auf, wobei die Haut mit 27% am häufigsten befallen ist. Die...

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Published in:Hautarzt 2008-05, Vol.59 (5), p.400-403
Main Authors: Becker, M.R., Gaiser, T., Rompel, R., Middel, P.
Format: Article
Language:ger
Subjects:
Allergology
Dermatology
Immunology
Kasuistiken
Medicine
Medicine & Public Health
Proctology
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Description
Summary:Zusammenfassung Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) ist eine seltene, schmerzlose, lymphoproliferative Erkrankung unbekannter Ursache mit meist benignem Verlauf. Etwa 40% der Patienten weisen einen extranodalen Befall auf, wobei die Haut mit 27% am häufigsten befallen ist. Die folgende Kasuistik beschreibt eine sehr ausgedehnte Erkrankung mit Befall des Respirationstraktes, der Nieren sowie der Haut. Histologisch zeigte sich das charakteristische Bild der SHML mit Emperipolesis sowie immunhistochemischer Positivität der Histiozyten auf S100 und zahlreiche Makrophagenantigene.
ISSN:0017-8470
1432-1173
DOI:10.1007/s00105-007-1385-y