Hohe Rückfallraten nach Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter: Neue Therapiestrategien in KRANIOPHARYNGEOM 2007

Zusammenfassung In der Querschnittsstudie HIT-ENDO wurden 258 Kinder und Jugendliche mit Kraniopharyngeom hinsichtlich Therapie und Langzeitprognose analysiert. Die prospektive Beobachtungsstudie KRANIOPHARYNGEOM 2000 untersuchte die Rezidivraten nach kompletter und die Progressionsraten nach inkomp...

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Published in:Monatsschrift Kinderheilkunde 2008-02, Vol.156 (2), p.155-161
Main Authors: Müller, H.L., Gehardt, U., Kortmann, R.D., Pohl, F., Flentje, M., Warmuth-Metz, M., Emser, A., Kolb, R., Wiener, A., Calaminus, G., Sörensen, N.
Format: Article
Language:ger
Subjects:
Child and Adolescent Psychiatry
Family Medicine
General Practice
Medicine
Medicine & Public Health
Originalien
Pediatric Surgery
Pediatrics
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Description
Summary:Zusammenfassung In der Querschnittsstudie HIT-ENDO wurden 258 Kinder und Jugendliche mit Kraniopharyngeom hinsichtlich Therapie und Langzeitprognose analysiert. Die prospektive Beobachtungsstudie KRANIOPHARYNGEOM 2000 untersuchte die Rezidivraten nach kompletter und die Progressionsraten nach inkompletter Resektion des Kraniopharyngeoms. Zwischen 10/2001 und 06/2006 wurden 98 Patienten rekrutiert und prospektiv untersucht. 24 wurden bestrahlt, in einem medianen Alter von 11,5 Jahren (4–18 Jahre), im Mittel 10 Monate nach der Diagnose. Eine Zwischenauswertung zur ereignisfreien Überlebenszeit (EFS nach 3 Jahren) ergab hohe Raten an frühen Ereignissen im Sinne von Tumorprogressionen nach subtotaler Resektion (3-Jahres-EFS=0,22±0,087) bzw. Rezidiven nach kompletter Resektion (3-Jahres-EFS=0,60±0,098). Wir schlussfolgern, dass Rezidive nach kompletter Resektion bzw. Tumorprogression nach inkompletter Resektion häufige Ereignisse während der ersten 3 Jahre darstellen. Regelmäßige Kontrollen der Bildgebung und des klinischen Status insbesondere in den ersten Jahren nach der Diagnose sind zu empfehlen. In KRANIOPHARYNGEOM 2007 wird für Patienten eines Alters von 5 Jahren und älter nach inkompletter Resektion die Frage des Zeitpunkts der Strahlentherapie (XRT) im Rahmen einer stratifizierten Randomisation geprüft (XRT direkt postoperativ vs. XRT bei Progression). Endpunkte der Analyse sind die gesundheitsbezogene Lebensqualität (PEDQOL-Domaine: physische Funktion), EFS und Gesamtüberleben.
ISSN:0026-9298
1433-0474
DOI:10.1007/s00112-007-1627-1