AL-Amyloidose : Eine hämatologische Erkrankung mit kardialer Erstmanifestation. 2 Fallberichte

• Published in: Clinical research in cardiology 1998-06, Vol.87 (6), p.487-491
• Main Authors: BERENT, R, AUER, J, PUNZENGRUBER, C, OPPITZ, P, BALDINGER, C, KRAMAR, R, PACHINGER, O
• Format: Article
• Language: ger
• ISSN: 0300-5860; 1861-0684; 1435-1285; 1861-0692
• DOI: 10.1007/s003920050205

ZusammenfassungBei einer AL-Amyloidose findet sich in bis zu 90% der Fälle eine kardiale Beteiligung im Rahmen eines multiplen Myeloms. Wir berichten über zwei Patienten, bei denen die hämatologische Erkrankung im Rahmen einer Durchuntersuchung wegen kardialer Symptome entdeckt wurde. Beide Patienten präsentierten sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe. Im Routinelabor waren keine Auffälligkeiten festzustellen, insbesondere waren sowohl die Blutsenkungsreaktion als auch die Elektrophorese unauffällig. Aufgrund des echokardiographischen Befundes einer massiven linksventrikulären Hypertrophie mit restriktivem Einflußprofil über der Mitralklappe im Doppler sowie peripherer Niedervoltage und R-Verlust über der Vorderwand im Elektrokardiogramm wurde nach invasivem Ausschluß einer koronaren Herzerkrankung der Verdacht auf eine infiltrative Kardiomyopathie gestellt. Dieser konnte in der weiteren Abklärung durch den Nachweis eines Leichtkettenmyeloms bestätigt werden. Ergibt die Abklärung einer Belastungsdyspnoe bei entsprechender Befundkonstellation aus Echokardiographie und Elektrokardiogramm den Verdacht auf eine infiltrative Kardiomyopathie, so sollte auch bei unauffälligem Routinelabor eine Immunfixationselektrophorese zum Nachweis einer Leichtkettenerkrankung durchgeführt werden.