Dramatische Besserung eines Dravet-Syndroms unter Fenfluramin

Zusammenfassung Wir berichten über einen heute 27 Jahre alten Patienten mit molekulargenetisch und elektroklinisch eindeutigem Dravet-Syndrom. Der Verlauf war bis ins Erwachsenenalter desolat. Zahlreiche Stürze hatte bereits zu schwerwiegenden und bedrohlichen Verletzungen der Wirbelsäule geführt. A...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in:Clinical Epileptology 2021-05, Vol.34 (2), p.191-196
Main Authors: Steinhoff, Bernhard J., Klotz, Kerstin Alexandra
Format: Article
Language:ger
Subjects:
Cannabidiol
Cannabinoids
EEG
Fenfluramine
Kasuistiken
Medicine
Medicine & Public Health
Neurology
Pharmaceuticals
Seizures
Valproic acid
Zonisamide
Citations: Items that this one cites
Online Access:Get full text
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:Zusammenfassung Wir berichten über einen heute 27 Jahre alten Patienten mit molekulargenetisch und elektroklinisch eindeutigem Dravet-Syndrom. Der Verlauf war bis ins Erwachsenenalter desolat. Zahlreiche Stürze hatte bereits zu schwerwiegenden und bedrohlichen Verletzungen der Wirbelsäule geführt. Auch Cannabidiol war wirkungslos. Es gelang, ihn in eine offene Behandlungsstudie mit Fenfluramin (ZX1503) einzuschließen. Unter niedrig dosiertem Fenfluramin in Kombination mit einer Basismedikation mit Valproinsäure und Zonisamid ist er seit März 2019 vollständig anfallsfrei, EEG und klinischer Befund sind dramatisch gebessert. Wir halten diesen Fall aufgrund des spektakulären Verlaufs für mitteilenswert.
ISSN:1617-6782
2948-1058
1610-0646
2948-104X
DOI:10.1007/s10309-021-00400-9