Sarcoïdose avec atteinte hématologique et hypogammaglobulinémie

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 1996, Vol.3 (6), p.576-579
• Main Authors: Bader-Meunier, B, Fabre, M, Gauthier, F, Tchernia, G, Cartron, J, Jullien, M, Dommergues, J.P.
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: agammaglobulinemia; anemia hemolytic; anémie hémolytique; hypogammaglobulinémie; sarcoidosis; sarcoïdose; splenectomy; splénectorale; thrombocytopenia; thrombopénie
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/0929-693X(96)83231-3

Les atteintes hématologiques au cours de la sarcoïdose de l'enfant sont rares. Le patient 1 a dans ses antécédents unépisode d'anémie hémolytique sévère, spontanément régressive après une transfusion,à11 mois, et le patient 2 une anémie hémolytique auto-immune régressive après corticothérapie, associéeàune thrombopénie auto-immune persistanteà3 ans. Tous deux sont hospitalisésà6 et 7 ans respectivement pour récidive de l'anémie, associéeàune thrombopénie,àune volumineuse splénomégalie etàune hypogammaglobulinémie. Une splénectomie est réalisée. L'élévation de l'enzyme de conversion, la présence de granulomesépithélioïdes et gigantocellaires dans la rate chez les deux enfants, l'apparition d'une pneumopathie interstitielle avec hyperlymphocytose pulmonaire chez le patient 1 et d'une néphrite interstitielle avec granulomesépithélioïdes chez le patient 2 conduisentàporter le diagnostic de sarcoïdose. L'association d'une anémie hémolytique, d'une thrombopénie, d'une hypogammaglobulinémie et d'une volumimeuse splénomégalie chez l'enfant doit faireévoquer le diagnostic de sarcoïdose et pourrait constituer une entitéparticulière de la maladie. Hematological changes are uncommon in childhood sarcoidosis. Case 1. This patient developed severe hemolytic anemia associated with splenomegaly at the age of 11 months. A second episode of hemolysis was seen at the age of 6 years; it was associated with thrombocytopenia and hypogammaglobulinemia. A partial splenectomy permitted histological diagnosis of sarcoidosis that was confirmed by elevated angiotensin-converting enzyme level, and subsequently development of pulmonary involvement. Case 2. This boy suffered from autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenia associated with splenomegaly at the age of 3 years. At the age of 7 years, he had splenomegaly, enlarged cervical and lomboaortic lymph nodes and hypogammaglobulinemia. Diagnosis of sarcoidosis was made from lymph nodes and spleen biopsies after splenectomy; the patient had increased angiotensin-converting enzyme concentration, and subsequently developed specific renal involvement. Association of hemolytic anemia, thrombocytopenia, hypogammaglobulinemia and splenomegaly should suggest the diagnosis of sarcoidosis and could be considered as part of the disease spectrum.