EPIDERMÓLISIS ampollosa congénita: revisión del tema

Resumen La epidermólisis ampollosa (EA) engloba un grupo de enfermedades hereditarias que afectan a uno de cada 17.000 nacidos vivos en el mundo. Consiste en la formación de ampollas ante el menor traumatismo que afectan a la piel y a las mucosas. Esta enfermedad empeora seriamente la calidad de vid...

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Published in:Actas dermo-sifiliográficas 2009-12, Vol.100 (10), p.842-856
Main Authors: Siañez-González, C, Pezoa-Jares, R, Salas-Alanis, J.C
Format: Article
Language:Spanish
Subjects:
biología molecular
Dermatology
epidermolysis bullosa
epidermólisis ampollosa
molecular biology
tratamiento
treatment
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Summary:Resumen La epidermólisis ampollosa (EA) engloba un grupo de enfermedades hereditarias que afectan a uno de cada 17.000 nacidos vivos en el mundo. Consiste en la formación de ampollas ante el menor traumatismo que afectan a la piel y a las mucosas. Esta enfermedad empeora seriamente la calidad de vida. El diagnóstico se realiza principalmente por mapeo por inmunofluorescencia y microscopía electrónica. El tratamiento es sintomático, aunque se están investigando nuevas terapias celulares y moleculares. Esta revisión presentará información relevante sobre la biología molecular, la sintomatología clínica, el diagnóstico y el tratamiento de la EA, con la clara intención de proporcionar un mejor cuidado a los pacientes que padecen esta enfermedad.
ISSN:0001-7310
DOI:10.1016/S0001-7310(09)72912-6