Phéochromocytomes surrénaliens bilatéraux au cours de la maladie de von Hippel-Lindau

• Published in: Annales d'urologie 2001-11, Vol.35 (6), p.323-328
• Main Authors: Touiti, D, Seket, B, Deligne, E, Badet, L, Colombel, M, Dawahra, M, Martin, X, Maréchal, J.M, Dubernard, J.M
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Endocrinopathies; genetic; génétique; Pathologie non tumorale. Résistance tissu cible. Tumeurs bénignes; pheochromocytoma; phéochromocytome; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Surrénale. Axe surrénalien. Système rénin-angiotensine (pathologie); von Hippel-Lindau; von Hippel-Lindau's disease
• ISSN: 0003-4401; 1768-3378
• DOI: 10.1016/S0003-4401(01)00053-5

Le phéochromocytome est une tumeur médullosurrénalienne développée aux dépens des cellules chromaffines. Elle survient dans 11 à 19 % des cas de maladie de von Hippel-Lindau (VHL), elle est souvent bilatérale et la symptomatologie en est souvent fruste : l'hypertension artérielle est souvent isolée et instable et la triade classique céphalée, palpitations, sueurs est assez rarement observée. Nous rapportons quatre observations de phéochromocytomes bilatéraux chez des patients porteurs d'une maladie de von Hippel-Lindau (trois phénotypes IIA et un phénotype IIB). La tumeur était bilatérale au moment du diagnostic dans trois cas, chez le quatrième patient, l'atteinte de la surrénale controlatérale est survenue deux années après la première surrénalectomie. Tous les patients ont eu une surrénalectomie par chirurgie ouverte après une courte préparation de 48 heures ; un traitement substitutif a été instauré chez tous les patients. La morbidité était faible, et les patients sont soumis à une surveillance prolongée pour dépister la survenue d'éventuelles lésions de la maladie de VHL. The pheochromocytoma is a medullo-adrenal tumor which develops at the cost of the chromaffin cells. It appears in 11–19% of cases of von Hippel-Lindau's disease (VHL), is often bilateral, and the symptomatology is often crude: arterial hypertension is frequently isolated and unstable, and the classic triad of headache, palpitations and sweating is quite rarely observed. We report four observations of bilateral pheochromocytomas in patients with von Hippel-Lindau's disease (three with phenotype IIA and one with phenotype IIB). The tumor was bilateral during the diagnosis in three cases; in the fourth patient, the attack on the contralateral adrenal gland came two years after the first adrenalectomy. All the patients had undergone an adrenalectomy by open surgery after a short preparation of 48 hours; replacement therapy was begun in each patient. Morbidity was low, and the patients submitted to a prolonged follow-up in order to screen for the onset of future lesions of VHL.