Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

• Published in: Revue neurologique 2005-11, Vol.161 (11), p.1079-1090
• Main Authors: Blanc, F., Fleury, M., Talmant, V., Deroide, N., Szwarcberg, J., Tranchant, C.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Auto-anticorps; Autoantibodies; Autoimmune Disease; Genetique medicale; HLA Typing; Maladie Autoimmune; Malformations du système nerveux; Neurologie; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada; Syndromes complexes; Typage HLA; Uveitis; Uveomeningoencephalitic Syndrome; Uvéite
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/S0035-3787(05)85175-6

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie inflammatoire rare, associant des manifestations oculaires, neurologiques, audio-vestibulaires et cutanées. Bien que plus fréquent en Asie, il n’est pas exceptionnel en Europe. Nous rapportons trois nouveaux cas diagnostiqués chez des patients européens ou originaires d’Afrique du Nord. Ces trois patients présentaient une panuvéite bilatérale avec hypoacousie, associée à une paralysie faciale périphérique dans deux cas, à un syndrome vestibulaire dans deux cas et à une méningite lymphocytaire dans un cas. Dans chacun des cas, le typage HLA de classe II était caractéristique de la maladie et chez un des trois patients existait la présence simultanée d’anticorps anti-rétine (de type anti-arrestine), anti-choroïde et anti-cochlée. Un traitement par corticoïdes a été initialement instauré, mais s’est révélé peu efficace, conduisant à la réalisation de cures de cyclophosphamide (0,8 g/m 2). L’évolution fut dans les trois cas favorable, au prix cependant de séquelles visuelles dans deux cas, et auditive dans un cas. Ces cas illustrent les principales caractéristiques cliniques et évolutives du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Les résultats des examens immunologiques et en particulier la présence dans un des cas d’anticorps anti-arrestine, anti-choroïde et anti-cochlée, ainsi que l’évolution sous cyclophosphamide, confortent les données récentes de la littérature et plaident en faveur de l’origine auto-immune de ce syndrome. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is a rare, inflammatory disease with manifestations affecting the ocular, central nervous, audito-vestibular, and integumentary systems. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is more frequent in Asia but is also described in Europe. We report three new non asiatic cases of this syndrome. The three patients had bilateral panuveitis and hypoacusia. Two of them had peripheral facial palsy, two of them had vestibular syndrome and one of them lymphocytic meningitis. In each case we found characteristic HLA II typing and in one case we discovered the simultaneous presence of three auto-antibodies: anti-retina (anti-Arrestin type), anti-choroid and anti-cochlea. These patients were treated by corticosteroids but required an additional treatment by cyclophosphamide (0.8g/m 2). The clinical course was favorable with visual sequelae for two and auditory one for one. These biological and therapeutic elements and a review of the recent literature are in favor of an autoimmune orig