C - 5 Dystonie évolutive symptomatique de calcifications pallidales post-radiques

• Published in: Revue neurologique 2007-04, Vol.163 (4), p.156-156
• Main Authors: Chanson, J.B., Lagha-Boukbiza, O., Anheim, M., Fleury, M.C., Sellal, F., Tranchant, C.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/S0035-3787(07)90791-2

Les lésions symétriques des ganglions de la base peuvent causer des dystonies secondaires. Des calcifications sont présentes dans la maladie de Fahr et certaines maladies métaboliques. L’origine post-radique est exceptionnelle. Une patiente avait présenté à 6 ans un craniopharyngiome intra-sellaire révélé par un retard staturo-pondéral et traité par chirurgie suivie d’une radiothérapie. L’évolution s’était compliquée d’un panhypopituitarisme puis d’une dilatation ventriculaire nécessitant l’installation d’une dérivation ventriculo-péritonéale. La patiente ne présentait aucune séquelle neurologique. À 9 ans s’est installée graduellement aux membres inférieurs puis au tronc une dystonie d’aggravation progressive. Le scanner X cérébral révéla des calcifications bilatérales des noyaux lenticulaires. Un traitement par anticholinergiques permit une amélioration partielle des symptômes mais la dystonie continua à s’aggraver : incapable de tenir assise, la patiente devint dépendante pour la plupart des gestes de la vie quotidienne. L’IRM cérébrale confirma la présence de calcifications cérébrales et le Dat-scan ® montra une atteinte du système dopaminergique au niveau du striatum gauche. Le traitement fut augmenté progressivement jusqu’à 45 mg d’Artane ® associé à 8 mg de Rivotril ® et 100 mg de tétrabénazine. La diminution des posologies était à l’origine d’une réaggravation des symptômes d’une perte de la marche et d’une grabatisation immédiate avec un opisthotonos majeur. Les complications cérébrales tardives de la radiothérapie les mieux décrites sont les encéphalopathies avec lésions diffuses de la substance blanche et démence. Les calcifications de la substance grise décrites chez des enfants ayant subi une irradiation cérébrale sont le plus souvent asymptomatiques. L’intérêt d’une stimulation bi-pallidale doit être discuté malgré l’existence de calcifications. Cette observation rapporte une cause exceptionnelle de dystonie généralisée secondaire évolutive et fait discuter son traitement.