P 85 : Poikilodermie avec neutropénie : Syndrome de Cléricuzio

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2016-04, Vol.143 (4), p.S63-S64
• Main Authors: Adel, Z., Sahel, H., Otsmane, F., Bouadjar, B.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: neutropénie; Poikilodermie; syndrome de Cléricuzio
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/S0151-9638(16)30260-5

Les déficits immunitaires peuvent s’intégrer dans des syndromes complexes. Les manifestations cutanées permettent parfois un diagnostic précis. Nous rapportons le cas d’une neutropénie congénitale diagnostiqué neuf ans après, grâce aux manifestations cutanées. Patiente âgée de 18mois présente des abcès cutanés récidivants depuis l’âge de un mois, associés à des infections à répétition pleuropulmonaires, ORL et digestives. L’examen clinique : lésions eczematiformes des quatre membres, dysmorphie faciale (front bombé et une ensellure nasale). Bilan biologique : Anémie microcytaire hypochrome. Neutropénie permanente avec leucopénie. Médullogramme : pancytopénie carentielle. Reste du bilan biologique et radiologique normal. La patiente est mise ensuite sous traitement préventif : bactrim 1 cm 3fois/j. Elle est alors perdue de vue. À l’âge de neuf ans et demi, elle se présente à nouveau à la consultation. Elle a été mise par les pédiatres sous facteurs de croissance des granulocytes dès l’âge de 20mois. Examen clinique : Poids : 20,5 kg (P3), taille : 117 cm Devant une génodermatose comportant un état poiki- lodermique la recherche d’une neutropénie et d’autres signes du Syndrome de Cléricuzio s’impose.