RP-WS-2 Diagnostic precoce par IRM de l’angiome pial dans la maladie de sturge weber

• Published in: Journal de radiologie 2009-10, Vol.90 (10), p.1592-1592
• Main Authors: Hertz Pannier, L., Laffond, C., Dulac, O., Peudenier, S., Richelme, C., Tardieu, M., Hamel-Teillac, D., Brunelle, F., Boddaert, N., Nabbout, R.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Cerveau, angiome; Phacomatose; Pédiatrie
• ISSN: 0221-0363
• DOI: 10.1016/S0221-0363(09)76253-5

La sensibilité de l’IRM cérébrale dans le diagnostic précoce de l’angiome pial (AP) du syndrome de Sturge Weber (SWS) est discutée. Pourtant, ceci permettrait d’instaurer un traitement prophylactique dans le but de réduire le risque d’épilepsie et de séquelles neurologiques et d’éviter le sur-traitement. L’objectif de cette étude prospective multicentrique était de définir les critères diagnostiques de l’AP avant 6 mois. Dix-huit nourrissons présentant un angiome du VI ont eu deux IRM cérébrales, avant l’âge de 6 mois et entre 7 et 54 mois. Plusieurs critères radiologiques étaient évalués en aveugle sur l’IRMl puis confrontés à la présence de l’AP sur TIRM2. Onze patients avaient un AP sur IIRM2 (AP+). Sur l’IRMl, l’AP était visible en Tl après injection dans 8/11 AP+, une asymétrie des plexus choroïdes dans 10/11 AP+ et 2 11 AP−. Un hypo-signal de la SB en T2 était détecté chez 10/11 AP+ en regard de l’AP mais jamais chez les AP−. La visualisation de l’AP n’est pas constante sur les IRM avant 6 mois. L’hyposignal T2 précoce constitue le meilleur signe diagnostique d’AP chez le petit nourrisson. L’injection de gadolinium reste néanmoins indispensable.