Myélopathie révélatrice d’un lupus. Deux observations et revue de la littérature

• Published in: La revue de medecine interne 2000-12, Vol.21 (12), p.1114-1120
• Main Authors: Zenone, T, Steineur, M.P, Sibille, M, Durieu, I, Vital Durand, D
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Dermatologie; Dermatoses diverses. Peau et pathologie générale. Généralités; Liquide céphalorachidien. Méninges. Moelle épinière; lupus; myelitis; myelopathy; myélopathie; Neurologie; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Système nerveux (sémiologie, syndromes)
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/S0248-8663(00)00271-X

Introduction. – La myélopathie est une manifestation rare du lupus érythémateux disséminé, survenant le plus souvent au cours de l’évolution de la maladie. Exégèse. – Nous rapportons les observations de deux femmes où la myélopathie était la manifestation inaugurale du lupus. Dans les deux cas, les modalités de présentation et l’évolution de la myélopathie étaient inhabituelles. Une revue de la littérature est présentée. Discussion et conclusion. – La présentation clinique de la myélopathie est variable. Habituellement, le déficit neurologique s’installe en quelques heures (tableau typique de la myélite transverse aiguë) et le pronostic fonctionnel est le plus souvent défavorable. Cependant, des formes de myélites transverses récidivantes et chroniques ont également été décrites, y compris des formes récidivantes de résolution spontanée. La myélopathie peut être la première manifestation de la maladie, cela de manière plus fréquente qu’il n’est classique de le penser. Les anomalies constatées à l’IRM médullaire dépendent de la date de réalisation de cet examen par rapport à l’installation des troubles neurologiques, si bien que cet examen peut être normal. Une association avec une neuropathie optique est fréquemment rapportée dans la littérature, et le diagnostic différentiel avec la sclérose en plaques peut être difficile. Les chevauchements entre les deux affections sont parfois dénommés « scléroses lupoïdes » dans la littérature et sont actuellement classés comme syndromes de démyélinisation associés au lupus. La présence d’anticorps antiphospholipides n’est pas constante. La stratégie thérapeutique n’est pas parfaitement codifiée ; néanmoins, au cours de ces dernières années, l’association de bolus de méthylprednisolone et de cyclophosphamide s’est imposée comme le meilleur choix pour la majorité des auteurs. Introduction. – Myelopathy is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus, occurring most often during the course of the disease. Exegesis. – We report two cases of women with myelopathy as the first manifestation of systemic lupus erythematosus; both had an unusual course. We review the literature for previously reported cases. Conclusion. – The clinical presentation of myelitis is heterogeneous. Usually, neurologic deficits evolve within a few hours (typically acute transverse myelitis) and outcome is usually poor. However, chronic or recurrent transverse myelitis has also been reported, including relapsing myelitis that resolved sponta