Diagnostic des syndromes lymphoprolifératifs chroniques

• Published in: Revue française des laboratoires 1999-05, Vol.1999 (313), p.21-25
• Main Authors: Sotto, Jean-Jacques, Sotto, Marie-France
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Chronic lymphoproliferative syndrome - clinical symptoms - diagnostic - prognostic; Syndromes lymphoprolifératifs chroniques - présentation clinique - diagnostic - pronostic
• ISSN: 0338-9898
• DOI: 10.1016/S0338-9898(99)80128-0

Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques représentent un groupe relativement hétérogène d'hémopathies malignes intéressant les cellules matures des lignées lymphoïdes B, T et autres lignées apparentées comme les cellules NK. L'intérêt de les rassembler réside dans la stratégie diagnostique commune, conduisant à l'identification de la population maligne à partir de la présentation clinico-biologique. Celle-ci se traduit par des anomalies de l'hémogramme, du myélogramme ou des organes lymphoïdes périphériques. Une organisation pluridisciplinaire biologique permet de rassembler les données nécessaires à la définition précise de l'entité ainsi que celles des facteurs pronostiques susceptibles d'influencer le traitement. L'évolution chronique de ces affections, les rechutes souvent itératives et les complications représentent des éléments de gravité malgré la progression tumorale habituellement faible de ces hémopathies malignes. Les complications les plus fréquentes sont liées au retentissement de l'insuffisance médullaire, aux infections qui sont la conséquence du déficit immunitaire, aux manifestations auto-immunes, à la pathogénicité de la splénomégalie et à la transformation en lymphome de haut grade de malignité (syndrome de Richter). Chronic lymphoproliferative syndromes represent a relatively heterogeneous group of malignant haemopathies in which mature B- and T-cells, as well as other cells of similar lineages, such as NK-cells, are affected. The point of grouping them together lies in their common diagnostic procedure, which leads to the identification of the malignant population, based on clinical and biological symptoms. These symptoms are anomalies in haemograms, myelograms or peripheral lymphoid organs. A biological multidisciplinary organisation allows the gathering of the information necessary to the precise definition of the disease as well as the prognostic factors likely to influence the course of the treatment. The chronic evolution of these affections, the frequently iterative recurrences and complications are a serious problem despite the usually slow tumor progression. The most frequent complications are linked to medullar insufficiency, infections due to the immune deficiency, auto-immune manifestations, the pathogenicity of the splenomegaly and the transformation to high-grade malignant lymphoma (Richter syndrome).