Syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale et thrombose veineuse cérébrale : association fortuite ?

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2002-03, Vol.9 (3), p.266-270
• Main Authors: Boubred, F, Lethel, V, Hugonencq, C, Viard, L, Raybaud, C, Camboulives, J, Mancini, J, Chabrol, B
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Appareil respiratoire : syndromes et maladies diverses; cerebral embolism and thrombosis; Fonctions encéphaliques supérieures. Syndromes encéphaliques topographiques. Syndrome vestibulaire et surdité d'origine centrale. Syndromes du tronc cérébral; hypoventilation alvéolaire centrale; infant, newborn; Neurologie; Ondine (syndrome d’); Pneumologie; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; sleep apnea syndromes; Syndromes encéphaliques généraux: céphalées, douleurs de la face, syncopes, épilepsie, hypertension intracrânienne, oedème cérébral. Infirmité motrice cérébrale; Système nerveux (sémiologie, syndromes); thrombose veineuse cérébrale
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(01)00763-1

Le syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale ou « syndrome d’Ondine » est une entité rare, définie par un déficit du contrôle métabolique de la ventilation. La forme secondaire se distingue du syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale idiopathique ou congénitale par une atteinte du tronc cérébral, siège de la commande respiratoire. Observations. – Nous rapportons deux cas cliniques caractérisés par l’apparition tardive d’un syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale (trois ans et demi, et cinq ans) : dans un cas au décours d’une anesthésie générale, et le second marqué par un état comateux survenu à l’endormissement. L’exploration neuroradiologique montrait dans les deux cas une thrombose des sinus veineux centraux latéraux, sans atteinte du tronc cérébral. Ces enfants présentaient, en outre, des troubles majeurs du comportement regroupant une instabilité psychomotrice, des troubles du langage, une altération des relations sociales, et un déficit neurocognitif. Cette symptomatologie ne semble liée ni au syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale ni à la thrombose veineuse cérébrale. Conclusion. – Le diagnostic d’un syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale à révélation tardive chez l’enfant peut s’associer à une thrombose des sinus veineux cérébraux, dont le rôle étiologique est incertain. L’hypothèse proposée est celle d’une ischémie des chémorécepteurs centraux ou du centre d’intégration de leurs informations. Central hypoventilation syndrome is defined as the failure of automatic control of breathing. Secondary central hypoventilation syndrome should distinguish from congenital central hypoventilation syndrome by brainstem abnormalities, place of respiratory control. Case reports. – We report two clinical cases characterized by late onset central hypoventilation syndrome (three years - six months, and five years old) : in the first case the diagnosis was made after general anesthesia and the second one presented with acute nocturnal comatose state. Neuroradiologic investigations showed bilateral cerebral sinus veinosus thrombosis without any brainstem lesions. Moreover these children had severe behavior disorders : psychomotor instability, alterations of social relations, language dysfunction, and neurocognitive deficit. This symptomatology seems independent from central hypoventilation syndrome and cerebral venous thombosis. Conclusion. – Late onset central hypoventilation syndrome may be associated with cerebral venous thrombosi