Thrombopénies néonatales dues à un allo-anticorps anti-HPA-5b : à propos de deux cas observés en Tunisie

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2003-10, Vol.10 (10), p.887-890
• Main Authors: Skouri, H, Soua, H, Seket, B, Elomri, H, Mounastiri, K, Ayadi, A, Gueddiche, M.N, Sfar, M.T, Bierling, P
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Hemopathies; Human platelet antigens; Incompatibilité plaquettaire; Infant, newborn; Maladies des thrombocytes et coagulopathies; Nouveau-né; Platelet alloantigens; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Thrombocytopenia; Thrombopénie
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(03)00457-3

La découverte d’une thrombopénie néonatale fait rechercher, après élimination des autres causes, une allo-immunisation plaquettaire fœtomaternelle. Nous rapportons deux cas tunisiens de thrombopénie néonatale allo-immune par incompatibilité dans le système HPA-5 (ou système Br). Observations. – Le diagnostic a été suspecté chez deux nouveau-nés devant l’existence d’un purpura thrombopénique dont l’origine allo-immune était évoquée après élimination des autres causes de thrombopénie périnatale. La confirmation a été obtenue par la détermination des phénotypes plaquettaires parentaux et néonatals, et par la mise en évidence d’anticorps antiplaquettaires HPA-5b (antiBra). L’évolution a été favorable dans les deux cas après transfusion de concentrés de plaquettes prélevés chez la mère. Conclusion. – La thrombopénie néonatale allo-immune est une affection grave qui expose au risque d’hémorragie cérébroméningée. La caractérisation du système plaquettaire à l’origine de l’incompatibilité fœtomaternelle est susceptible d’améliorer la connaissance de la distribution de cette affection, et sa prise en charge. Alloimmune thrombocytopenia is due to feto-maternal incompatibility in the HPA systems and is usually considered in the diagnosis of neonatal thrombocytopenia after other causes have been excluded. We report on two Tunisian observations of alloimmune neonatal thrombocytopenia due to anti-HPA-5b (Bra) antibodies. Case report. – Two neonates presented at birth with a thrombocytopenic purpura unexplained by usual causes of neonatal thrombocytopenia. Alloimmune neonatal thrombocytopenia was diagnosed by the determination of parental and neonatal platelets antigens phenotypes and by the presence of HPA-5b (antiBra) antibodies in maternal sera. A favourable evolution was obtained after maternal platelet transfusions. Conclusion. – Alloimmune neonatal thrombocytopenia is a serious affection, which exposes to intracranial haemorrhage. These observations of HPA-5 neonatal alloimmunisation in Tunisia provide additional information on the geographic distribution of the disease and its prognosis.