SFCP-P63 – Chirurgie viscérale – Kyste cilié de l’intestin antérieur de diagnostic anténatal

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2008-06, Vol.15 (5), p.921-921
• Main Authors: Guérin, F., Fabre, M., Pariente, D., Laufenburger, A., De Miscault, G., Gauthier, F.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(08)72067-0

Les diagnostics différentiels des kystes intra hépatiques de diagnostic anténatal sont les kystes extra parenchymateux (dilatation kystique congénitale des voies biliaires et l’atrésie des voies biliaires de forme kystique). Les kystes intra hépatiques de diagnostic anténatal sont rares : il faut évoquer entre autre l’Hamartome mésenchymateux, le kyste simple du foie et le kyste cilié de l’intestin antérieur (KCIA) qui est une lésion kystique hépatique dont le revêtement est un épithélium cylindrique cilié pseudo stratifié de type respiratoire. La majorité des KCIA sont asymptomatiques mais ils peuvent comprimer les vaisseaux ou les voies biliaires, et dégénérer en carcinome à cellules squameuses. C’est pourquoi il est important de les reconnaître. Nous rapportons deux cas de KCIA de diagnostic anténatal. Dans les deux cas l’échographie anténatale à 22 semaines d’aménorrhée montrait une image kystique centro-hépatique. L’échographie post natale de la lésion montrait des cloisons et des calcifications dans la paroi ainsi que des sédiments. Dans le cas n°1 la lésion mesurait 6 cm × 4cm × 7cm, située dans les segments IV, V, VIII du foie. La lésion a augmenté de taille à 8 × 6 × 8 cm. Le bilan hépatique montrait une élévation isolée des γGT à 184UI/l. Dans le Cas n° 2 : la lésion mesurait 5cm×5cm, située dans le segment IV du foie. La lésion était stable. Le bilan hépatique était normal. Les deux enfants ont été opérés à 12 mois (Cas1) et 14 mois (Cas2) : dans les deux cas nous avons réalisé une hépatectomie centrale et une double dérivation bilio-digestive sur anse en Y car la lésion était au contact des voies biliaires intra hépatiques et la résection emportait la convergence. L’anatomopathologie du kyste a confirmé le diagnostic de KCIA Seulement 4 cas pédiatriques de KCIA ont été rapportés dans la littérature, dont deux de diagnostic anténatal. Du fait de leur évolution défavorable, lorsque l’imagerie montre une lésion kystique centro hépatique cloisonnée, avec des sédiments et des calcifications, il faut la réséquer au prix d’une hépatectomie difficile avec reconstruction biliaire.