CL030 - Maladie de Willebrand : données cliniques du Réseau FranceCoag

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-06, Vol.17 (6), p.9-9
• Main Authors: Suzan, F., Demiguel, V., Aouba, A., Borg, J.Y., Doncarli, A., Faradji, A., Guérin, V., Pan Petesh, B., Pouplard, C., Trossaërt, M., Veyradier, A., Chambost, H., Goudemand, J.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70246-3

Le Réseau FranceCoag (RFC) est une cohorte de patients porteurs d’un déficit héréditaire en protéines coagulantes, dont la maladie de Willebrand (MW), mise en place en 2003. Les critères d’inclusion pour la MW sont VWF:Ag< 30 % ou VWF:RCo< 30 % ou FVIII:C< 20 %. Au 20/11/2009, RFC incluait 1021 patients porteurs de MW avec un sex ratio de 0,83 et un suivi médian de 1,9 ans (0,6 - 7,6). L’âge médian au diagnostic est de 11,2 ans (0-80), avec une différence non significative entre garçons (8,3 ans) et filles (13,0 ans). Les circonstances de diagnostic sont un dépistage en raison d’antécédents familiaux dans 46,2 %, une hémorragie dans 34,2 % et fortuit dans 16,6 % des cas. Parmi les 345 patients de moins de 18 ans ayant eu un suivi dans RFC, 5 ont développé au moins 1 hémorragie du SNC ou mettant en jeu le pronostic vital, 3 une infection VHC (deux transmissions maternofœtales et un cas après transfusion à l’étranger), aucun n’a été infecté par le VIH. Treize décès ont été déclarés dans la cohorte, tous à un âge adulte. La complexité du diagnostic précis a amené le CRMW à valider pour chaque patient les types et sous-types de MW par caractérisation biologique et génotypique. Un croisement ultérieur avec les données cliniques de RFC affinera la description de cette large cohorte.