P018 - Hypoparathyroïdie chez l’enfant à propos de 7 cas

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-06, Vol.17 (6), p.55-55
• Main Authors: Fitouri, Z., Akkad, T., Matoussi, N., Labassi, A., Brahim, K., Makni, S., Ben Becher, S.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70419-X

Analyse des caractéristiques cliniques, paracliniques, étiologiques et évolutives des hypoparathyroïdies de l’enfant. Étude rétrospective de 1996 à 2009, des observations d’hypoparathyroïdie. Patients inclus : syndrome biologique d’hypoparathyroïdie (hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocalciurie, phosphatases alcalines normales). PTH normale ou basse : hypoparathyroïdie ou PTH élevée : pseudo-hypoparathyroïdie. 7 enfants (4 garçons et 3 filles) sont colligés. Age moyen de diagnostic : 20 mois. Les circonstances de découverte sont les convulsions (5 cas), cataracte (1 cas), retard de croissance (1 cas). La calcémie moyenne est de 1,5 mmol/l, la phosphorémie moyenne est de 3 mmol/l. Les étiologies retenues sont: une hypoparathyroïdie transitoire (2 cas), un syndrome de Sanjad et Sakati (un cas), une polyendocrinopathie autoimmune de type I (un cas), un syndrome de DiGeorge (un cas), une pseudo hypoparathyroidie (un cas) et une hypoparathyroïdie idiopathique (un cas). Malgré le traitement par un alpha et calcium, l’évolution est fatale chez un par insuffisance surrénale et par laryngospasme chez l’autre Le diagnostic positif d’hypoparathyroïdie est facile cependant le bilan étiologique repose sur l’étude génétique.