P187 - Fibrosarcome infantile du grêle compliqué de perforation digestive néonatale

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-06, Vol.17 (6), p.97-97
• Main Authors: Raquillet, C., Branchereau, S., Boman, F., Berrebi, D., Fabre, M., Michon, J., Gaudin, A., Fréneaux, P., El Ghoneimi, A., Philippe-Chomette, P.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70587-X

Le fibrosarcome infantile est une pathologie rare, plus fréquemment constatée au niveau du tronc, des membres ou de la tête, la localisation digestive est exceptionnelle, 4 cas ont été publiés. Nous rapportons 2 observations de péritonite néo-natale révélant la tumeur iléale perforée. Il s’agissait de deux nouveaux nés avec perforation digestive l’une à 40 cm, l’autre à 50cm de la valvule de Bauhin à J2 de vie, l’un d’entre eux a bénéficié d’un diagnostic anténatal de masse liquidienne latéro-vésicale gauche de 25 *11mm à 22 SA, retrouvée jusqu’en fin de grossesse. Les constatations opératoires évoquaient un diverticule de Meckel perforé, la résection digestive en zone saine a été l’unique traitement. Le diagnostic a été fait lors de l’histologie et la translocation spécifique t (12;15) avec transcrit ETV6 /NTRK3 ont été retrouvés révélant un fibrosarcome congénital infantile. Une surveillance avec échographie abdominale tous les 3 mois a été préconisée. Le recul sans récidive est de 5 mois dans un cas et 7 ans dans l’autre. Les tumeurs digestives néonatales peuvent être découvertes à l’occasion de la perforation digestive d’un diverticule iléal anti-mésentérique. Leur découverte nécessite la recherche en biologie moléculaire du transcrit spécifique.