SFCE CO-06 - Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules ALK+ de l’enfant

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2014-05, Vol.21 (5), p.351-351
• Main Authors: Strullu, M., Thomas, C., Kanold, J., Bertrand, Y., Jubert, C., Dalle, J.H., Paillard, C., Baruchel, A., Lamant, L., Le Deley, M.C., Michel, G., Brugieres, L.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(14)71611-2

L’allogreffe de cellules souches hématopoiétiques (HSCT) est une des options pour le traitement des rechutes des lymphomes anaplasiques à grandes cellules (ALCL) de l’enfant. A ce jour, peu d’études ont évalué son efficacité et sa tolérance. 34 patients pédiatriques ayant un ALCL ALK+ ont été allogreffés entre 1993 et 2011. A la greffe, 28 patients (82,4%) étaient en rémission complète (RC) et 6 (17.6%) avaient une maladie détectable. Le donneur était familial chez 12 patients et phéno-identique chez 22 patients. Les conditionnements étaient principalement myélo-ablatifs (n=29). La prise de greffe a été observée chez 32 patients. Avec un suivi médian de 5,4 ans [1,1–2,5], les survies globale et sans évènement à 5 ans sont respectivement de 70%+/−8% and 58%+/−9%. Les incidences cumulées de rechute et de mortalité non liée à la rechute à 5 ans sont de 17% +/− 7% et de 25% +/− 8% respectivement. 4/6 patients ayant rechuté ont obtenu une RC prolongée après réinjection de lymphocytes du donneur (n=1) ou Vinblastine (n=3). Au total, 10 patients sont décédés dont 8 de toxicité. L’HSCT est une thérapeutique efficace chez les patients porteurs d’un ALCL ALK+ en rechute. Cependant la toxicité importante pose la question de la place du Brentuximab et des inhibiteurs de ALK dans cette indication.