SFCP CO-76 - Place du traitement chirurgical dans l’hyperinsulinisme congénital persistant

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2014-05, Vol.21 (5), p.454-454
• Main Authors: Sahnoun, L., Ksia, A., Kechich, N., Sassi, S., Hidouri, S., Laamiri, R., Belhassan, S., Krichen, I., Mekki, M., Belghith, M., Nouri, A.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(14)71714-2

L’hyperinsulinisme congénital est une cause rare de l’hypoglycémie chez les nouveau-nés et les nourrissons. Le but de ce travail est d’établir une démarche diagnostique et thérapeutique et d’évaluer le pronostic après le traitement chirurgical. Notre étude est rétrospective portant sur cinq cas d’hyperinsulinisme congénital colligés sur une période de 8 ans. Le premier malade a subi une pancréatectomie à 90%. L’examen anatomopathologique est en faveur d’une forme atypique. Le deuxième malade a subi une pancréatectomie à 95%(forme diffuse). Le troisième malade a eu une pancréatectomie à 70% et devant la persistance de l’hypoglycémie, un élargissement de la pancréatectomie à 95% a été réalisé. L’examen anatomopathologique a montré une forme focale. Le quatrième malade a eu une pancréatectomie à 95%. L’examen anatomopathologique n’a pas montré d’hyperplasie endocrine. Le dernier malade a subi une pancréatectomie à 90%(forme diffuse). Une pancréatectomie partielle est indiquée en cas de forme focale, et une pancréatectomie large si une forme diffuse est suspectée. Les résultats postopératoires sont variables et marqués par le risque de diabète insulinodépendant et la persistance de l’hypoglycémie.