Pseudo-hermaphrodisme féminin et syndrome des ovaires polykystiques : rôle de l’hydrocortisone

• Published in: Gynécologie, obstétrique & fertilité obstétrique & fertilité, 2002-06, Vol.30 (6), p.498-502
• Main Authors: Kacem, M, Said, M, Ben Kacem, S, Haj Youssef, F, Mahjoub, S, Elmay, M
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Appareil génital. Reproduction; congenital drenal hyperplasia; hydrocortisone; hyperplasie surrénale congénitale; Pharmacologie. Traitements medicamenteux; polycystic ovarian syndrome; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; syndrome des ovaires polykystique
• ISSN: 1297-9589; 1769-6682
• DOI: 10.1016/S1297-9589(02)00359-4

La dystrophie ovarienne est souvent observée au cours des hyperplasies des surrénales congénitale (HSC) par atteinte de l’enzyme 21-hydroxylase. Les auteurs rapportent le cas d’une patiente déclarée de sexe masculin à la naissance, chez qui le diagnostic d’une HSC a été évoqué à l’âge de17 ans. La testostéronémie était à 15 ng/mL (N : 0,1-0,7), la 17 OH progestérone (17 OHP) à 45 ng/mL (N : 0,1-1,1) et les taux de FSH et de LH au-dessous des valeurs normales. Trois mois après le début du traitement par hydrocortisone, de rapides modifications cliniques, biologiques et échographiques ont été notées : apparition de menstruations et de développement mammaire et baisse de la testostéronémie et de la 17 OHP respectivement à 1 et 3,7 ng/mL. Les taux plasmatiques de FSH et de LH étaient respectivement à 4,1 mUI/mL (N : 1,5-7) à 14,3 mUI/mL (N : 1,1-11,7). Échographiquement, des ovaires polymicrokystiques ont été décelés. Les auteurs tentent donc d’expliquer les différentes modifications observées et occasionnées par l’hydrocortisone. Ainsi, le traitement par glucocorticoïdes peut favoriser l’apparition d’une dystrophie ovarienne chez les patientes présentant une HSC, même si le diagnostic a été fait tardivement et si le traitement n’a été que de courte durée. We report the case of a patient who was initially assigned as a male, and in whom the diagnosis of CAH was delayed (17 years of age). He was shown to have female pseudohermaphrodites. Before treatment, plasma testosterone level was: 15 ng/mL (N: 0.1-0.7), 17 OH progesterone (17 OHP): 45 ng/mL (N: 0.1-1.1) and FSH, LH values were below the normal range. While taking hydrocortisone, a rapid onset of new clinical, biological and radiological findings were observed after three months: rapid menarche and thelarche occured, plasma testosterone and 17 OHP levels decreased, respectively 1 and 3.7 ng/mL, plasma FSH and LH were respectively 4.1mUI/mL (N: 1.5-7) and 14.3 m UI/mL (N: 1.1-11.7). Polycystic ovaries were shown at sonography. Authors try to discuss the mechanism of the new events observed and specially those related to the polycystic ovarian disease. In a female with untreated CAH at adult age, menarche can rapidly occur once appropriate treatment was started.