Association d’une tumeur ovarienne de la granulosa juvénile à un syndrome de Maffucci

Les auteurs rapportent une observation très rare qui concerne l’association d’une tumeur ovarienne de la granulosa juvénile et du syndrome de Maffucci. Il s’agit d’une chondromatose multiple associée à des hémangiomes. C’est une maladie constitutionnelle, non héréditaire avec dysplasie mésodermique....

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Published in:Gynécologie, obstétrique & fertilité obstétrique & fertilité, 2002-09, Vol.30 (9), p.692-695
Main Authors: Hachi, H, Othmany, A, Douayri, A, Bouchikhi, C, Tijami, F, Laâlou, L, Chami, M, Boughtab, A, Jalil, A, Benjelloun, S, Ahyoud, F, Kettani, F, Souadka, A
Format: Article
Language:fre
Subjects:
chondromatose multiple
Gynecologie. Andrologie. Obstetrique
Maffucci’s syndrome
maladie d’Ollier
multiple enchondromas
Ollier’s disease
ovarian juvenile granulosa cell tumor
Pathologie de l'appareil génital femelle
Sciences biologiques et medicales
Sciences medicales
syndrome de Maffucci
tumeur ovarienne de la granulosa juvénile
Tumeurs
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Description
Summary:Les auteurs rapportent une observation très rare qui concerne l’association d’une tumeur ovarienne de la granulosa juvénile et du syndrome de Maffucci. Il s’agit d’une chondromatose multiple associée à des hémangiomes. C’est une maladie constitutionnelle, non héréditaire avec dysplasie mésodermique. Son évolution est caractérisée par l’émergence de plusieurs cancers. La transformation des chondromes en sarcomes est la plus fréquente. La survenue de tumeurs du mésenchyme de l‘ovaire est possible. Il s’agit de la tumeur de la granulosa de type juvénile qui survient à la première et la deuxième décades dans le syndrome de Maffucci. Le pronostic dépend surtout de la transformation des chondromes en chondrosarcomes. The authors report a rare case of the ovarian juvenile granulosa cell tumor associated with Maffucci’s syndrome (enchondromathosis + hemangiomas), no heriditary mesodermal dysplasia. Sarcomatous changes of chondromas are encountered most frequently; however other various typed neoplasma have been reported: ovarian juvenile granulosa cell tumor may occur not infrequently in female patients with Maffucci’s syndrome in the first or second decades. Sarcomatous changes of choromas established prognosis of the Maffucci’s syndrome.
ISSN:1297-9589
1769-6682
DOI:10.1016/S1297-9589(02)00416-2