Dermatomiositis en la infancia

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Spain : 2003), 2000, Vol.52 (5), p.424-429
• Main Authors: Mateos González, M.E., López-Laso, E., Gómez Reino, J., Simón de las Heras, R., Mateos Beato, F.
• Format: Article
• Language: Spanish
• Subjects: Children; Dermatomiositis juvenil; Dermatomiositis-tratamiento; Dermatomyositisdrug therapy; Inflammatory myopathies; Juvenile Dermatomyositis; Miopatías inflamatorias; Niños
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/S1695-4033(00)77374-7

Análisis descriptivo de los datos clínicos, exploraciones complementarias y régimen terapéutico de los pacientes diagnosticados de dermatomiositis juvenil en nuestro centro, un hospital terciario. Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los niños con diagnóstico definitivo de dermatomiositis juvenil seguidos en la consulta de reumatología pediátrica de nuestro centro, desde 1986 hasta julio de 1999. Del total de 9 casos recogidos, 3 han sido varones y 6 mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 7 años. Los síntomas y signos que demandaron atención hospitalaria fueron: debilidad y dolor muscular asociados a síndrome constitucional en 4 casos (44%); debilidad muscular aislada en 2 casos; dolor muscular y síndrome constitucional en un caso, y monoartritis en otro. Un paciente presentó clínica exclusivamente cutánea al inicio. Presentaron calcinosis 3 pacientes. En 8 casos se produjo una elevación de la creatinfosfocinasa sérica y la lactatodeshidrogenasa en 8 pacientes; en 7 casos, una elevación de la aldolasa, y en 6 casos, en 8 pacientes un aumento de las aminotransferasas. Los autoanticuerpos fueron negativos en todos los pacientes. El electromiograma objetivó un patrón miopático o mixto en los 5 casos en que se realizó. La biopsia muscular fue diagnóstica en todos los casos. Siete pacientes recibieron tratamiento con corticoides y 2 pacientes corticoides, metotrexato y gammaglobulina. En cuanto a la evolución, 6 pacientes se encuentran asintomáticos, en 2 persiste debilidad muscular leve aislada y un paciente ha fallecido. Los resultados en nuestra serie concuerdan con la bibliografía. La dermatomiositis juvenil debe ser sospechada en niños con debilidad muscular y afectación del estado general. Se recomienda comenzar precozmente el tratamiento con corticoides. The aim of this study is to review the presenting signs and symptoms, laboratory findings and therapeutic regimens of juvenile dermatomyositis in a tertiary hospital. We reviewed retrospectively the available medical records of patients who met the clinicopathologic criteria of Bohan and Peter for definite juvenile dermatomyositis. They were followed between 1986 and july 1999 at the pediatric rheumatology section at our institution. The patient population included 3 male and 6 female patients. The mean age at diagnosis was 7 years. Clinical features demanding medical attention at the hospital were: muscle weakness and pain, with associated general symptoms in 4 cases; isolated muscle