Conexión venosa pulmonar anómala total doble

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Spain : 2003), 2001, Vol.54 (4), p.397-401
• Main Authors: Matiz, S., Tamariz-Martel, R., Cazzaniga, M., Vázquez Martínez, J.L., Villagrá Blanco, F.
• Format: Article
• Language: Spanish
• Subjects: Conexión venosa pulmonar anómala; Isomerismo auricular; Right atrial isomerism; Total anomalous pulmonary venous connection
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/S1695-4033(01)77549-2

Se presenta el caso de un recién nacido con isomerismo auricular derecho, cardiopatía congénita compleja y conexión venosa pulmonar anómala total doble asociada que había sido diagnosticado fiablemente con ecocardiografía Doppler bidimensional en color. Seguimiento clinic en un neonato tratado con prostaglandina desde las 24 h de vida hasta su deceso postoperatorio. La cianosis y el soplo cardíaco que evolucionó a distrés respiratorio conforman el marco clínico de un recién nacido varón sin antecedentes obstétricos relevantes. La ecocardiografía emostró situs indeterminado, hipoplasia severa de ventrículo izquierdo, atresia pulmonar y conducto arterioso permeable. Las venas pulmonares se reunían en un collector posterior a la aurícula única, del que ascendía una vena emisaria vertical que conecta con un saco aneurismático. De éste emergen dos vasos venosos: uno hacia vena innominada y otro que conectaba con el techo auricular. El cateterismo cardíaco confirmó la malformación y el enfermo es remitido a cirugía al sexto día de vida, realizándose anastomosis del colector venoso a la aurícula única, implante de una fístula tipo Blalock-Taussig modificada y el cierre del conducto arterioso; el enfermo falleció en la sala operatoria. La asociación de malformación compleja intracardíaca y conexión venosa pulmonar anómala total obstructiva en el contexto de heterotaxia visceroauricular derecha es letal y pocos son los supervivientes con cirugía correctora neonatal. La ecocardiografía Doppler en color es fiable para el diagnóstico y supone una guía indispensable para dirigir el estudio angiográfico. W e present a newborn infant with right atrial isomerism, complex congenital heart malformation and anomalous pulmonary venous connection, reliably diagnosed by 2-D Doppler color echocardiography. The infant had no significant obstetric antecedents. The neonatal clinical picture included cyanosis, heart murmur and respiratory distress. The infant was treated with prostaglandin fro m the age of 24 hours until his death after surgery. The 2-D echo Doppler color flow mapping showed findings that suggested right atrial isomerism, severe left ventricular hypoplasia, pulmonary atresia and ductus arteriosus. The pulmonary veins flowed together to a posterior cardiac chamber from which an emissary vertical venous vessel connected with a left superior aneurysmal sack. Two venous channels emerged from this sack: one connecting to the innominate vein and the other to the atrium. T