Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso

Resumo Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP ( continuous positive airway pressure ) nocturno há um ano, apresentava agravamento cl...

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Published in:Revista portuguesa de pneumologia (English ed.) 2008, Vol.14 (1), p.159-164
Main Authors: Moura, Ewandro L.R, Jabuonski, Thiago A, Amado, Veronica M
Format: Article
Language:Portuguese
Subjects:
Doença de depósito de glicogénio tipo II
doença de Pompe
Glycogen storage disease type II
insuficiência respiratória
Internal Medicine
mechanical
miopatia
myopathy
Pompe disease
Pulmonary/Respiratory
respiratory failure
ventilation
ventilação mecânica
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Description
Summary:Resumo Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP ( continuous positive airway pressure ) nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale . Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI) e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI
ISSN:2173-5115
2173-5115
DOI:10.1016/S2173-5115(09)70250-7