[Artículo traducido] Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides: serie unicéntrica. Caracterización clínica, estudio mutacional y respuesta al tratamiento intensivo con trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

• Published in: Actas dermo-sifiliográficas 2024-11
• Main Authors: Gil-Lianes, J., Mozas, P., Baumann, T., Combalia, A., Baliu-Piqué, C., García, A., Rovira, M., López-Guerra, M., Villamor, N., Colomer, D., Rozman, M., Esteve, J., Estrach, T.
• Format: Article
• Language: Spanish
• Subjects: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm; Cutaneous lymphomas; Hematologic neoplasm; Hematopoietic stem cell transplantation; Linfoma cutáneo; Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides; Neoplasia hematológica; Next-generation sequencing; Secuenciación de nueva generación; Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
• ISSN: 0001-7310
• DOI: 10.1016/j.ad.2024.11.002

La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una neoplasia hematodérmica poco frecuente y agresiva. En esta serie de casos retrospectiva, se identificaron 10 casos de NBCDP, con un 90% de afectación de la piel, presentándose predominantemente como nódulos violáceos y/o placas hematoma-like. Las lesiones cutáneas mostraban infiltrados dérmicos difusos o nodulares de blastos de tamaño intermedio con zona de Grenz. El inmunofenotipado fue CD4+, CD56+, CD123+ y CD303+. Los genes mutados más frecuentes fueron TET2 (3/7) y NRAS (2/7). Se administró multi-quimioterapia (QT) como tratamiento de primera línea, y cinco pacientes se sometieron a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (alo-TPH). Se observaron mejores resultados en los pacientes más jóvenes y aquellos tratados con QT similar a la leucemia linfoblástica aguda (LLA) seguida de alo-TPH. Este estudio muestra el rango clínico de las lesiones cutáneas de NBCDP. A pesar de no haber un gold standard terapéutico, los regímenes de QT mieloablativos y alo-TPH parecen tener un pronóstico más favorable. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and aggressive hematodermic neoplasm usually involving the skin. In this retrospective case series, 10 cases of BPDCN were identified, 90% of which had skin involvement and exhibited predominantly violaceous nodules and/or bruise-like plaques. Skin lesions showed diffuse or nodular dermal-based infiltrates of intermediate sized blasts with a Grenz zone. Tumor immunophenotyping was CD4(+), CD56(+), CD123(+) and CD303(+). The most frequently mutated genes according to targeted next-generation sequencing were TET2 (3/7) and NRAS (2/7). Multiagent chemotherapy (CT) was administered as first-line therapy, and a total of 5 patients underwent allogenic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). Better outcomes were observed in younger patients and those treated with acute lymphoblastic leukemia (ALL)-like CT followed by allo-HSCT. This study shows the clinical range of cutaneous lesions of BPDCN. Despite the absence of a gold standard therapy, patients treated with myeloablative intensive regimens and allo-HSCT seems to have a more favorable prognosis.