Diabète insipide central : difficultés diagnostiques

• Published in: Annales d'endocrinologie 2008-06, Vol.69 (3), p.231-239
• Main Authors: Matoussi, N, Aissa, K, Fitouri, Z, Hajji, M, Makni, S, Bellagha, I, Ben Becher, S
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Central diabetes insipidus; Children; Diabète insipide central; Endocrinology & Metabolism; Endocrinopathies; Enfant; Hypothalamus. Hypophyse. Epiphyse (pathologie); Internal Medicine; Pathologie non tumorale. Résistance tissu cible. Tumeurs bénignes; Sciences biologiques et medicales; Sciences biologiques fondamentales et appliquees. Psychologie; Sciences medicales; Vertebres: endocrinologie
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2007.11.003

Résumé Le diabète insipide central est rare chez l’enfant. Il se manifeste par un syndrome polyuropolydipsique secondaire à un déficit en ADH dont le diagnostic étiologique pose des problèmes variables d’un enfant à un autre. Le but de cette étude est de déterminer les difficultés rencontrées dans le diagnostic du diabète insipide central et d’insister sur les particularités de l’enquête étiologique et du suivi à long terme des enfants ayant un diabète insipide central idiopathique. Méthodes Étude rétrospective à propos de 12 enfants hospitalisés dans le service de pédiatrie – urgences – consultations externes de l’hôpital d’enfants de Tunis entre janvier 1988 et décembre 2005 pour exploration d’un syndrome polyuropolydipsique. Les patients ayant un diabète insipide néphrogénique acquis ont été exclus. Une épreuve de restriction hydrique de 14 heures et/ou un test à la dDAVP ont été utilisés. Résultats Le diagnostic de diabète insipide central a été retenu chez huit patients. Il était complet chez sept patients et partiel chez une fille. Le diagnostic de polydipsie primaire a été retenu chez une fille. Un doute diagnostique persistait chez trois enfants. L’enquête étiologique réalisée chez les huit patients ayant un diabète insipide central a permis d’identifier une histiocytose langerhansienne dans deux cas et une étiologie traumatique (traumatisme opératoire) dans un cas. Le diabète insipide central était idiopathique dans cinq cas. Le suivi moyen des cinq patients ayant un diabète insipide central idiopathique est de cinq ans deux mois ± six ans sept mois (extrêmes : cinq mois, 14,5 ans). Au cours du suivi, aucune modification radiologique et aucun déficit de la fonction antéhypophysaire n’ont été notés. Conclusion L’épreuve de restriction hydrique et le test à la dDAVP ne permettent pas une distinction précise entre diabète insipide partiel et polydipsie primaire. Les patients ayant un diabète insipide central dont l’étiologie est indéterminée nécessitent une surveillance stricte au cours de leur suivi afin de détecter à temps une lésion curable.