Ectopic secretion of GHRH by a pancreatic neuroendocrine tumor associated with an empty sella

• Published in: Annales d'endocrinologie 2011-12, Vol.72 (6), p.522-525
• Main Authors: Mnif Feki, Mouna, Mnif, Fatma, Kamoun, Mahdi, Charfi, Nadia, Rekik, Nabila, Ben Naceur, Basma, Mnif, Lilia, Sellami Boudawara, Tahia, Abid, Mohamed
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Biological and medical sciences; Endocrinology & Metabolism; Fundamental and applied biological sciences. Psychology; Gastroenterology. Liver. Pancreas. Abdomen; Internal Medicine; Liver. Biliary tract. Portal circulation. Exocrine pancreas; Medical sciences; Tumors; Vertebrates: endocrinology
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2011.06.002

Résumé L’acromégalie est habituellement en rapport avec une hypersécrétion d’hormone de croissance (GH) par un adénome hypophysaire ; très rarement, l’acromégalie est due à une sécrétion ectopique de GHRH. Nous rapportons le cas d’une patiente de 60 ans présentant une acromégalie par sécrétion ectopique de GHRH due à une tumeur pancréatique. Le diagnostic d’acromégalie a été confirmé par les dosages hormonaux. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide, sans adénome. Une échographie abdominale, réalisée devant des douleurs abdominales, a révélé une volumineuse masse infrahépatique hétérogène et calcifiée. Le scanner abdominal a montré une tumeur hétérogène de la tête du pancréas de 10 cm de diamètre. Le dosage plasmatique de GHRH a montré un taux élevé à 604 ng/L (taux normal : 10–60), faisant ainsi retenir une sécrétion ectopique de GHRH en rapport très probablement avec la tumeur pancréatique. La patiente a subi alors une duodénopancréatectomie céphalique. L’examen anatomopathologique a révélé une tumeur bien circonscrite, de structure organoïde. L’étude immuno-histochimique a montré une fixation pour la chromogranine A, la neurone specific enolase et la synaptophysine et un marquage négatif avec l’anticorps anti-prolactine, anti-GH et anti-sérotonine. Le diagnostic d’une tumeur neuroendocrine bien différenciée du pancréas fut ainsi retenu. L’évolution postopératoire était marquée par une nette amélioration des signes acromégaliques avec normalisation des concentrations de GHRH et de GH.