Pseudopuberté précoce révélant une tumeur de granulosa

• Published in: Annales d'endocrinologie 2015-09, Vol.76 (4), p.505-505
• Main Authors: Rifai, K., Dr, Benkacem, M., Dr, Gaouzi, A., Pr
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2015.07.686

Les tumeurs de la granulosa juvénile de l’ovaire sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5 % des tumeurs ovariennes. Quatre-vingt-dix pour cent de ces tumeurs sont en général diagnostiquées au stade I (FIGO) avec un pronostic favorable, contrairement aux stades avancés. Fille âgée de 5 ans, sans antécédent notable, qui présentait depuis 1 an un développement mammaire bilatéral suivi d’une pilosité pubienne sans métrorragie. L’examen clinique retrouve : taille +2DS, S3P3, masse abdominopelvienne. Sur le plan biologique : œstradiol augmenté à 92 pg/mL, FSH et LH effondrés, et le dosage de αFP et βHCG est normal. L’échographie abdominopelvienne a objectivé un utérus pubère avec présence d’une masse pelvienne gauche mesurant 14 × 12 × 10 cm hétérogène avec zones de nécrose et microcalcifications, le complément scannographique a confirmé les mêmes caractéristiques. L’enfant était opérée avec exérèse emportant sur l’annexe gauche, la tumeur, les 4 anses grêliques, et sur les adénopathies adjacentes, puis elle était mise sous chimiothérapie avec bonne évolution clinicobiologique. L’examen anatomo-pathologique est en faveur d’une tumeur des cordons sexuels (granulosa et tumeur des cellules de Sertoli) associée au dysgerminome. Le diagnostic clinique est souvent aisé avant la puberté associant une pseudopuberté précoce à une masse abdominopelvienne. Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie et sur le dosage de l’estradiolémie très fréquemment élevée. Le traitement est avant tout chirurgical, généralement une ovariectomie avec salpingectomie est réalisée, dans 5 % des cas, une extension extra-ovarienne est retrouvée. Les traitements adjuvants tels que radiothérapie et chimiothérapie restent réservés aux formes récidivantes ou métastatiques.