Maladie de Cushing par macro-adénome corticosomatolactotrope

• Published in: Annales d'endocrinologie 2016-09, Vol.77 (4), p.362-362
• Main Authors: Ahmed Ali, L, Chentli, F
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2016.07.358

Introduction Les adénomes hypophysaires plurisecrétants ont été quelques fois rapportés dans la littérature. Toutefois, les tumeurs à triple sécrétion corticosomatolactotrope sont très rares, voire exceptionnelles. Notre but est de rapporter cette rareté. Observation Patiente âgée de 30 ans, se plaignant d’aménorrhée secondaire froide, nous est confiée pour suspicion de syndrome de Cushing. Au plan clinique, il y avait des signes d’hypercortisolisme sans signes d’hypersomatotropisme ou d’hyper-métabolisme, et sans galactorrhée. Le bilan hormonal était en faveur d’un syndrome de Cushing ACTH dépendant avec hyperprolactinémie de type fonctionnel (40 ng/mL) et une hormone de croissance plutôt basse < 0,4 ng/mL. L’IRM avait objectivé une macro-lésion hypophysaire de 17 mm de hauteur ne comprimant pas le chiasma. Après chirurgie trans-sphénoïdale, l’étude immunohistochimique objectiva contrairement à notre attente une positivité non seulement à l’ACTH mais aussi à la GH et à la prolactine. L’évolution ultérieure était marquée par une insuffisance corticotrope avec une hémi-selle turcique vide. Vu la rareté des adénomes hypophysaire à triple sécrétion, une exploration à minima à la recherche d’anomalies en faveur d’une hyperplasie hypophysaire paranéoplasique a été réalisée, mais s’est avérée négative. Conclusion Les macro-adénomes hypophysaires corticosomatolactotropes sont extrêmement rares. Le diagnostic différentiel avec l’hyperplasie hypophysaire paranéoplasique s’impose. Après avoir exclue cette dernière, on retient un des mécanismes invoqués pour expliquer ce phénomène inhabituel à savoir une sur-expression des facteurs de transcription NEUROD1 et PIT 1 au niveau des cellules tumorales.