Paragangliome pelvien

• Published in: Annales d'endocrinologie 2016-09, Vol.77 (4), p.495-495
• Main Authors: Merabet, A., Dr, Chentli, F., Pr
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2016.07.733

Introduction Les paragangliomes (PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares, très vascularisées, développées au dépend du système nerveux autonome sympathique ou parasympathique. Ils sont héréditaires dans 1/3 des cas survenant alors précocement dans un cadre isolé ou syndromique. Les PGL sympathiques siégeant au niveau thoracique, rétro-péritonéale, ou pelvien sont le souvent fonctionnels à l’origine d’une hypertension artérielle (HTA) révélatrice comme dans le cas suivant. Observation Patiente âgée de 34 ans, sans antécédents familiaux, suivie en gynécologie pour troubles du cycle, est hospitalisée pour HTA sévère évoluant depuis 5 ans. L’interrogatoire révèle un flush syndrome. La palpation abdomino-pelvienne était normale. Il n’y avait pas de signes évoquant une maladie de Von Recklinghausen ou autre anomalie. L’échographie et la TDM abdominales seraient normales. Par contre, l’IRM pelvienne objectiva une masse tissulaire sous-péritonéale droite rétro-vésical de 36 mm, hyper-vascularisée évoquant un paragangliome. Ce diagnostic est confirmé par le dosage des dérivés méthoxylés urinaires élevés. Devant le jeune âge de la patiente, la forme génétique était évoquée. L’exploration sera complétée par une étude génétique à la recherche de la mutation SDH et une scintigraphie à la MIBG pour rechercher d’autres localisations non apparentes sur les examens réalisés jusqu’à présent. Le traitement sera chirurgical ± chimiothérapie conventionnelle et/ou MIBG marquée. Conclusion Le PGL fonctionnel est une cause rare HTA secondaire, pourvoyeuse de grande morbi-mortalité cardiovasculaire. Il doit être évoqué chez tout sujet, surtout s’il est jeune. En l’absence de localisation usuelle, il faut penser aux sièges plus rares.