Phéochromocytome malin silencieux d’évolution foudroyante

• Published in: Annales d'endocrinologie 2016-09, Vol.77 (4), p.427-427
• Main Authors: Benoumechiara, I, Chentli, F
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2016.07.964

Introduction Le phéochromocytome peu ou pas secrétant, isolé ou rentrant dans le cadre de néoplasie endocrinien multiple (NEM), est de diagnostic tardif. Notre but est de présenter un cas diagnostiqué 7 ans après la découverte d’un cancer médullaire (CMT) supposé sporadique par une génétique faussement rassurante. Observation Une jeune femme âgée de 37 ans a été opérée en 2008 pour un CMT considéré sporadique, classé PT4 N1 M0. En 2012 et 2014, elle a eu deux reprises chirurgicales pour métastases ganglionnaires. Les contrôles réguliers à la recherche d’associations et de récidive sont restés négatifs jusqu’au juin 2015 où en l’absence de manifestations cliniques, un nodule surrénalien de 19 mm de densité tissulaire a été découvert. Celui-ci était associé à des localisations secondaires pulmonaires et sus claviculaires. Le bilan biologique était normal strictement normal (thyrocalcitonine, ACE, dérivés méthoxylés, cortisol et androgènes avant et après freinage, et chromogranine A). Trois mois après, sa taille avait atteint 64 mm alors que la clinique et la biologie étaient toujours muettes. Cette masse surrénalienne ne fixait pas la MIBG. Après exérèse chirurgicale, l’étude histologique était en faveur d’un phéochromocytome avec un score de PASS à 12 et un Ki 67 > 50 mitoses/10 champs. La patiente est décédée 2 mois après chirurgie. Conclusion La présence d’un CMT supposé sporadique par une étude génétique négative (qu’il aurait fallu vérifier), n’élimine pas un néoplasie endocrinien multiple et retarde le diagnostic d’un phéochromocytome non ou faiblement secrétant dont l’évolution peut être fatale comme dans le cas présenté.