Hypogonadisme hypogonadotrope secondaire à une hémochromatose post-transfusionnelle

• Published in: Annales d'endocrinologie 2018-09, Vol.79 (4), p.334-334
• Main Authors: Jenzri, H., Jaïdane, A., Jenouiz, Z., Zouaoui, C., Bennour, M., Hadfi, I., Ouertani, H.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2018.06.421

La thalassémie majeure est une forme d’anémie héréditaire sévère qui nécessite des transfusions sanguines répétées depuis l’enfance. Elle expose le malade à des complications viscérales et endocriniennes du fait d’une surcharge en fer. Nous rapportons les manifestations endocriniennes de cette complication grave à travers un cas d’une hémochromatose secondaire responsable d’un hypogonadisme hypogonadotrope. Patiente âgée de 21 ans, suivie depuis l’âge de quatre ans pour β thalassémie majeure traitée par transfusions itératives, a été adressée pour exploration d’une aménorrhée secondaire évoluant depuis 09 mois. L’examen clinique a trouvé une hypotrophie mammaire, une raréfaction de la pilosité sexuelle. La ferritinémie était élevée à 4868ug/L malgré un traitement par déférasirox, une glycémie à jeun à 5.4mmol/l et une calcémie à 2,42mmol/L. Le bilan hormonal a révélé un hypogonadisme hypogonadotrope, une cortisolémie à 8h à 830nmol/L et un bilan thyroïdien normal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) hypothalamo-hypophysaire a montré un hyposignal franc de l’antéhypophyse et des plexus choroïdes sur les séquences T2 et écho de gradient en faveur d’une surcharge en fer. L’ostéodensitométrie était normale. La patiente a bénéficié d’un traitement oestroprogestatif. L’hémochromatose post-transfusionnelle est une préoccupation importante chez les patients transfusés chroniques. Le diabète sucré et l’hypogonadisme hypogonadotrophique sont les deux atteintes endocriniennes les plus fréquentes. Le diagnostic et la prise en charge précoces en endocrinolgie permettent d’améliorer le pronostic.