Syndrome de Cushing paranéoplasique et méningiome pulmonaire : une association fortuite ?

• Published in: Annales d'endocrinologie 2018-09, Vol.79 (4), p.411-411
• Main Authors: Jemel, Manel, Mekni, Sana, Bel Haj, Hana, Kandara, Hajer, Kammoun, Ines, Ben Salem, Leila
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2018.06.703

Le syndrome de Cushing paranéoplasique, secondaire à une sécrétion ectopique d’ACTH et/ou de CRH par une tumeur non hypophysaire, est une cause rare d’hypercorticisme endogène. Patient âgé de 44 ans, admis pour un syndrome de cushing suspecté cliniquement devant une obésité fascio-tronculaire associée à des signes d’hypercatabolisme protidique. Avec un tableau d’altération de l’état général, une cétose inaugurant un diabète d’installation rapide, des troubles de l’humeur et agitation. La cortisolémie de base était de 2408nmol/L (n=133–537), le test de freination standard (cortisol après 2mg de dexaméthasone pendant 48heures : 2127nmol/L), L’ACTH de base était (132ng/L, n=10–48ng/L) ; orientant vers un Cushing ACTH-dépendant. L’IRM hypothalamo-hypophysaire montrait une hyperplasie hétérogène de l’hypophyse sans lésion focale décelable. Le test de freination forte était négatif avec une cortisolémie en plateau à 2156nmol/L. Un syndrome de Cushing d’origine paranéoplasique a été évoqué. Le scanner cérébro-cervico-thoraco-abdomino-pelvien objectivait un nodule pulmonaire basi-thoracique gauche de 9mm d’aspect non spécifique, et une hypertrophie bilatérale des surrénales. Une lobectomie inférieure gauche a été réalisée avec à l’examen anatomopathologique montrant un méningiome pulmonaire primitif. À j3 postopératoire, cortisolémie était à 522nmol/L. Le patient est décédé à j22 postopératoire suite à un syndrome de détresse respiratoire aiguë. Un méningiome cérébral avec une sécrétion ectopique d’ACTH a été rapporté dans la littérature. Mais l’association d’un méningiome pulmonaire primitif à un syndrome de Cushing paranéoplasique est décrite pour la première fois par cette observation.