Une hyponatrémie révélant un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) chez une patiente ayant un syndrome de 3A

• Published in: Annales d'endocrinologie 2020-09, Vol.81 (4), p.302-302
• Main Authors: Mrabet, H.E., Boubaker, F., Ben Rebai, S., Naouar, R., Zantour, B., Alaya, W., Sfar, M.H.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2020.07.442

Le syndrome de 3A, associe une maladie d’Addison à une alacrymie et une achalasie. Dans ce contexte, une hyponatrémie évoquerait une insuffisance surrénalienne aiguë et ferait initier un traitement substitutif. Cependant, d’autres étiologies sont possibles dont le SIADH. À ce jour et d’après nos connaissances, cette association syndrome 3A et SIADH n’a pas été décrite. Nous présentons le cas d’une patiente suivie pour syndrome de 3A et dépression, chez qui une hyponatrémie profonde découverte fortuitement s’est révélée en rapport d’un SIADH idiopathique. Il s’agit d’une patiente dont le syndrome de 3A était confirmé par l’étude génétique à l’âge de 6 ans. À 25 ans, elle était hospitalisée pour exploration et prise en charge d’une hyponatrémie à 119mmol/L, isolée et cliniquement bien tolérée avec un état d’hydratation correct. Elle recevait 20mg d’hydrocortisone et 100μg de fludrocortisone. L’olanzapine, ajoutée il y a un an en raison d’une dépression, était déjà arrêtée par la patiente depuis des mois. Le diagnostic d’une décompensation aiguë de l’insuffisance surrénalienne était éliminé devant l’absence du cortège clinicobiologique et l’absence d’amélioration biologique sous hémisuccinate d’hydrocortisone. L’osmolarité plasmatique était à 243 mosm/L, avec une natriurèse inappropriée à 118mmol/24h. Le diagnostic SIADH était retenu. La natrémie s’est corrigée après restriction hydrique. L’enquête étiologique de ce SIADH était négative. L’association du SIADH au syndrome 3A impose une éducation de la patiente afin de maintenir un état d’équilibre hydroélectrolytique satisfaisant. L’olanzapine, qui pourrait elle-même induire un SIADH, ne devrait pas être réintroduite chez cette patiente.