Un lymphangiome kystique surrénalien mimant un corticosurrénalome sécrétant

• Published in: Annales d'endocrinologie 2023-02, Vol.84 (1), p.131-132
• Main Authors: Benammar Ammar, S., Benghani, M.M., Sebbah, A., Labter, S., Chadli, N., Belkadi, A., Tilioua, O., Amani, M.E.A.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2022.12.122

Le lymphangiome kystique surrénalien (LKS) est une tumeur bénigne très rare. Exceptionnellement, il peut être sécrétant et responsable d’un syndrome de cushing. Une femme âgée de 74 ans aux antécédents d’une hypertension artérielle chez qui une masse surrénalienne de 95×59×104mm a été identifiée sur un scanner thoracique réalisé dans le cadre d’une pneumopathie Covid-19. L’examen clinique a révélé une patiente en bonne état général avec obésité faciotronculaire. L’exploration hormonale était en faveur d’un syndrome de cushing -ACTH indépendant. Les dérivés methoxylés, rapport aldostérone-rénine, SDHEA, 17OHP et testostéronémie sont revenus normaux. La tomodensitométrie surrénalienne a retrouvé une volumineuse formation surrénalienne gauche à double composante kystique hypodense et tissulaire nodulaire pseudo-bourgeonnante murale, grossièrement ovalaire, mesurant 95mm×80mm×105mm, de limites nettes et de contours irréguliers, Wash out absolu est de 14,5 % et 3,4 % pour le relatif témoignant de sa nature suspecte. Compte tenu de caractère sécrétant et suspect de la masse surrénalienne, la patiente a bénéficiée d’une surrénalectomie gauche. L’évolution postopératoire était marquée par l’installation d’une insuffisance surrénalienne. L’étude histologique concluait à un lymphangiome kystique de la surrénale. LKS est tumeur bénigne rare. À ces jours environs 62 cas ont été rapportés dans la littérature. L’âge moyen de diagnostic est de 39,5 ans avec une nette prédominance féminine. Le plus souvent unilatérale et cliniquement asymptomatique. Parmi les cas rapportés, six cas étaient fonctionnels dont un seul était responsable d’une hypersécrétion cortisolique et seulement un seul cas était présenté comme corticosurrénalome non fonctionnel.