Extension pulmonaire d’une dermatose neutrophilique rapidement létale dans les suites d’un traitement par érythropoïétine

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2008-05, Vol.135 (5), p.384-388
• Main Authors: Gaspar, C., Leyral, C., Orlandini, V., Begueret, H., Pellegrin, J.-L., Doutre, M.-S., Beylot-Barry, M.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Dermatologie; Dermatose neutrophilique; Dermatoses diverses. Peau et pathologie générale. Généralités; Erythropoietin; Generalites; Maladie neutrophilique; Neutrophilic dermatosis; Neutrophilic disease; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Érythropoïétine
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2007.11.030

La maladie neutrophilique se caractérise par l’existence d’infiltrats neutrophiliques aseptiques potentiellement ubiquitaires. Elle est souvent associée à une maladie systémique sous-jacente : hémopathie maligne ou maladie inflammatoire intestinale. Elle peut réaliser un tableau d’atteinte multisystémique dont la localisation cutanée, souvent isolée, est la plus classique et la mieux reconnue. L’atteinte pulmonaire est la localisation extracutanée la plus fréquente, mais peut être méconnue, comme dans l’observation rapportée ici. Une femme de 77 ans, atteinte d’un myélome à IgA, avait un placard inflammatoire bulleux de la jambe évoluant depuis une semaine, associé à de la fièvre. L’examen clinique et histologique était en faveur d’un syndrome de Sweet. Un traitement par corticothérapie générale et colchicine permettait une franche amélioration, mais l’évolution se compliquait de papulopustules des membres supérieurs et de manifestations pulmonaires, dans un contexte d’altération d’état général fébrile, survenues le lendemain d’un traitement par érythropoïétine. L’hypothèse d’une étiologie septique conduisait à l’instauration d’une antibiothérapie et d’un traitement antifongique qui restaient inefficaces. La malade décédait le lendemain de la seconde injection d’érythropoïétine. L’étiologie neutrophilique aseptique des localisations pulmonaires chez cette malade a été reconnue tardivement. Divers facteurs favorisant leur apparition, et l’évolution fatale, peuvent être discutés : l’existence d’un myélome, l’association à une dysmyélopoïèse et une éventuelle iatrogénicité de l’érythropoïétine. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté d’infiltration neutrophilique extracutanée survenant chez un malade traité par cette hormone d’action hématopoïétique. Neutrophilic disease is characterized by aseptic visceral infiltration by normal polymorphonuclear leukocytes that can occur in any organ. Association with an underlying systemic disease, particularly haematological malignancy or inflammatory bowel disease, is frequent. This may produce a multisystem disorder, but diagnosis is usually based on skin lesions because of their clinical and histological accessibility. Pulmonary manifestations are the most common extracutaneous symptoms but may be misdiagnosed, as in our case report. A 77-year-old woman with IgA myeloma presented with an inflammatory bullous plaque of the leg coupled with fever lasting one week. The clinical and histological examination