Pemphigus superficiel tumoral : présentation clinique exceptionnelle

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2014-12, Vol.141 (12), p.S507-S507
• Main Authors: Jones, M., Halouani, S., Litaiem, N., Nakouri, I., Jmour, Y., Rammeh, S., Zermani, R., Zéglaoui, F., Khaled, A., Fazaa, B.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2014.09.197

Le pemphigus végétant est une forme rare de pemphigus vulgaire. Nous présentons l’observation d’un patient aux antécédents de pemphigus ayant développé des tumeurs végétantes en dehors des plis. Un patient de sexe masculin, âgé de 51ans, suivi à notre service pour pemphigus depuis 25ans, en rémission sans traitement depuis 7ans, s’est présenté à notre consultation pour l’apparition depuis 2ans de tumeurs cutanées végétantes de 2 à 5cm de diamètre, siégeant au niveau du front, du scalp et du dos. À l’interrogatoire, il ne rapportait pas de bulles, d’érosions ou de pustules précédant l’apparition de ces tumeurs. Le signe de Nikolsky était négatif. L’examen histopathologique de 2 biopsies trouve une acanthose épidermique majeure qui surmonté par une hyperkératose orthokératosique et des follicules pileux dilatés remplis de matériel kératosique. Focalement, une acantholyse sous cornée au niveau de l’épiderme est notée ainsi qu’au niveau de certains des infundibulum pilaires. Un test ELISA a retrouvé des anticorps anti-desmogléine 1 et était négatif pour les anticorps anti-desmogléine 3. Le diagnostic de pemphigus superficiel dans une forme végétante a été retenu. Des applications de dermocorticoïdes et des injections intralésionnelles de corticoïdes retard étaient sans efficacité. Le patient a bénéficié d’une vaporisation au laser de 2 des tumeurs avec bonne évolution. Il est encore en cours de traitement. Le pemphigus végétant représente 1-2 % des pemphigus. Les lésions se localisent habituellement aux plis et sont dans le cadre d’un pemphigus du type profond. Notre observation est originale du fait du type superficiel du pemphigus avec une positivité des anticorps anti-desmogléine 1, de la localisation en dehors des plis et du caractère tumoral des lésions.