Une morphée pansclérotique d’évolution rapidement létale

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2015-12, Vol.142 (12), p.S638-S638
• Main Authors: Hardy, J.-M., Audouin-Pajot, C., Abid, A., Chiotasso, D., Coustets, B., Suc, A., Timsit, P., Mouthon, L., Mazereeuw-Hautier, J.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Morphée; Morphée pansclérotique; Méthotrexate; Sclérodermie localisée
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2015.10.452

La morphée, ou sclérodermie cutanée localisée, est caractérisée par une sclérose de la peau et des tissus sous-cutanés. La classification récente individualise 5 sous-types : en plaque, linéaire, généralisée, mixte et pansclérotique. Cette dernière forme est exceptionnelle (une cinquantaine de cas rapportés) et de prise en charge très difficile. Nous en rapportons un cas d’évolution létale. Une fille de 11ans se présentait en avril 2012 avec une sclérodermie évoluant depuis 2ans, initialement traitée par corticothérapie générale (2mg/kg/j) pendant 1 an. Elle présentait de vastes placards scléreux de l’ensemble du tégument, par endroit hypopigmentés, ainsi que des ulcérations sévères profondes et circonférentielles des membres inférieurs. L’histologie montrait une fibrose dense jusqu’à l’hypoderme et au muscle. Le diagnostic initial de sclérodermie systémique était récusé devant l’absence de syndrome de Raynaud et un bilan paraclinique strictement normal en dehors de la présence d’anticorps antinucléaires (titre 1/160). Il n’y avait ni fasciite ni vasculopathie sur l’IRM. La patiente était traitée successivement par méthotrexate sous-cutané (15mg/semaine) et corticothérapie orale (prednisone 0,5mg/kg/j), cyclophosphamide (6 cures), iloprost et photochimiothérapie extracorporelle (PEC) (2 séances) interrompues devant 2 thromboses sous-clavières. Devant l’aggravation de la sclérose et l’absence de cicatrisation des ulcérations, à l’origine de douleurs intenses et de surinfections nécessitant des soins bi-hebdomadaires sous anesthésie générale, une amputation trans-tibiale de la jambe droite était réalisée en mars 2013, suivie de l’amputation de la jambe gauche en septembre 2013 après échec d’une oxygénothérapie hyperbare. L’issue était rapidement fatale du fait de l’état général très altéré. La morphée pansclérotique s’individualise par son évolution rapidement agressive et une atteinte de la peau et des structures profondes à l’origine de contractures et de troubles trophiques compliqués de surinfections et de carcinomes épidermoïdes. Cette forme est mal connue et parfois confondue avec une sclérodermie systémique. Comme c’était le cas chez notre patiente, la maladie est généralement résistante à toute thérapeutique. Plusieurs cas cliniques rapportent une efficacité de certains médicaments mais sans suivi des patients : bosentan, hydroxychloroquine-méthotrexate-corticothérapie, sérum antilymphocytaire-ciclosporine, PUVA thérapie, sildénafil, mycophénolate mo