Pemphigus paranéoplasiques associés aux hémopathies : facteurs de risque de mortalité et de survie

Les pemphigus paranéoplasiques (PPN) sont plus associés à des hémopathies malignes (HM) qu’à des cancers solides. La bronchiolite oblitérante (BO) est une complication sévère du PPN. Cette étude a pour but de déterminer les caractéristiques cliniques et biologiques des PPN associés aux HM et de déte...

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Published in:Annales de dermatologie et de vénéréologie 2018-12, Vol.145 (12), p.S302-S302
Main Authors: Ouedraogo, E.C., Gottlieb, J., De Masson, A., Lepelletier, C., Jachiet, M., Salle De Chou, C., Galicier, L., Bagot, M., Chevret, S., Bouaziz, J.-D.
Format: Article
Language:fre
Subjects:
Lymphome
Maladie de Castelman
Pemphigus paranéoplasique
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Description
Summary:Les pemphigus paranéoplasiques (PPN) sont plus associés à des hémopathies malignes (HM) qu’à des cancers solides. La bronchiolite oblitérante (BO) est une complication sévère du PPN. Cette étude a pour but de déterminer les caractéristiques cliniques et biologiques des PPN associés aux HM et de déterminer les facteurs associés à la mortalité et à la survie. Nous avons conduit une revue systématique de la littérature (Pubmed) des cas rapportés de PPN associés aux HM. Cent quatre patients ont été inclus : lymphomes non Hodgkinien (52,78 %), leucémies lymphoïdes chroniques (22,92 %), maladies de Castelman (18,60 %), autres types d’HM (5,70 %). Le taux de mortalité était de 57 %. La majorité des décès survenaient la première année suivant le diagnostic de PPN. Une analyse multivariée montrait que : – la présence d’anticorps anti-envoplakine (OR=5,6 ; IC95 % : 1,2–25,8 ; p=0,027) et la BO (OR=5,4 ; IC95 % : 1,7–16,9 ; p=0,0034) étaient significativement associés au décès ; – les aspects cliniques de nécrolyse épidermique toxique (OR=5,31 ; IC95 % : 2,6–10,8 ; p
ISSN:0151-9638
DOI:10.1016/j.annder.2018.09.486