Lymphœdème ano-génital et hidradénite suppurée : 6 cas

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2019-12, Vol.146 (12), p.A218-A219
• Main Authors: Legrand, A., Heron-Mermin, D., Pham-Ledard, A., Beylot-Barry, M., Cogrel, O.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Hidradénite suppurée; Lymphoedème; Maladie de Verneuil; Pénis; Périnée; Scrotum; Vulve
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2019.09.331

L’hidradénite suppurée (HS) est une dermatose inflammatoire chronique folliculaire des plis (aisselles, aines, périnée) et se manifeste par des nodules inflammatoires, des abcès et des fistules. La région ano-génitale est souvent impliquée et impacte la qualité de vie des patients. Des complications associées surtout aux formes sévères sont possibles : dermohypodermite bactérienne, ostéite, carcinomes verruqueux, amylose… Des lymphoedème ano-génitaux, de prise en charge chirurgicale et dont nous rapportons 6 cas, ont également été décrits. Notre série rétrospective comporte 6 patients présentant une HS stade 3 de Hurley, dont 2 femmes de 50 et 37 ans, présentant respectivement un lymphœdème de la grande lèvre droite et un lymphœdème vulvaire bilatéral, 2 hommes de 55 ans et 47 ans avec une atteinte scrotale et pénienne associées, 2 hommes présentant un lymphœdème périanal. Tous avaient une HS évoluant depuis au moins 10 ans et n’étaient pas contrôlés par les cures successives d’antibiotiques ou d’anti-TNF-alpha. Une prise en charge chirurgicale spécifique a été proposée pour l’ensemble des patients. Le lymphœdème ano-génital (LAG) est une complication rare de l’HS puisque seulement 27 cas ont été rapportés dans la littérature internationale. Le bilan étiologique doit rechercher principalement une maladie de Crohn, une cause néoplasique ou infectieuse associée. Le LAG est probablement secondaire à la fibrose cicatricielle induite par l’HS, même si une participation infectieuse est plausible. Le LAG touche davantage le scrotum (59 %) et le pénis (44 %) mais plusieurs localisations peuvent s’associer (22 %). Son traitement est chirurgical : la technique choisie dépendant de la localisation, de la surface atteinte, du terrain du patient, et tiendra compte de la préservation de la fonction sexuelle et de l’intégrité physique du patient. La chirurgie vulvaire se limitera le plus souvent à un « deroofing » ou une marsupialisation des fistules et des abcès adjacents au lymphœdème. En cas d’atteinte pénienne isolée, une circoncision seule est possible en complément de la mise-à-plat des fistules. En cas de non régression de lymphœdème pénien, une excision de l’ensemble du revêtement cutané du pénis suivi d’une greffe de peau mince ou un lambeau de voisinage devra être réalisée. Un lymphœdème scrotal impose quant à lui une scrotectomie plus ou moins élargie avec greffe secondaire. Il faut noter qu’en cas de LAG du scrotum et du pénis, la chirurgie scrotale seule peu