Polimicrogiria: epidemiología, factores neurológicos y anatómicos y evolución clínica de una serie de 34 casos

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Spain : 2003), 2011, Vol.75 (6), p.358-364
• Main Authors: Castaño de la Mota, C, Ruiz-Falcó Rojas, M.L, García Peñas, J.J, Calleja Gero, M.L, Duat Rodríguez, A, López Pino, M.A
• Format: Article
• Language: Spanish
• Subjects: Congenital cytomegalovirus infection; Epilepsia secundaria; Infección congénita por citomegalovirus; Magnetic resonance; Microcefalia; Microcephaly; Pediatrics; Polimicrogiria; Polymicrogyria; Psychomotor delay; Resonancia magnética; Retraso psicomotor; Secondary epilepsy
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.05.020

Resumen Objetivo Describir la epidemiología y evolución clínica, así como los factores anatómicos y neurológicos implicados, en una serie de casos de 34 pacientes con esta afectación. Pacientes y métodos Se han recopilado 34 pacientes diagnosticados y/o en seguimiento en la sección de neuropediatría del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús entre 1995 y 2010. Todos los pacientes tienen una resonancia magnética indicativa de polimicrogiria y la mayoría sigue controles periódicos, por lo que conocemos su evolución. Resultados El 76,5% de los pacientes son varones. La media de edad de inicio de la clínica neurológica es de 10 meses; el motivo del estudio fue por retraso psicomotor (44%) seguido por crisis (38,2%). En su evolución los pacientes presentaron epilepsia (61,7%), parálisis cerebral infantil (47%), retraso psicomotor/mental (94,1%), trastorno generalizado del desarrollo (26,4%), alteraciones conductuales (38,2%), déficits neurosensoriales (35,2%) y microcefalia el 67,6%. En el 82,3% la afectación es bilateral (42,8% perisilviana). El 58,8% asoció otras alteraciones en la resonancia magnética. El electroencefalograma al diagnóstico estaba alterado en el 41,1% y a lo largo de la evolución aumentó hasta el 67,6%. Reciben tratamiento antiepiléptico el 61,7%, precisando ≥ 2 fármacos el 52,3%. Dos pacientes se sometieron a cirugía de la epilepsia. Presentó algún tipo de secuela el 91,1%. La etiología es desconocida en el 61,7%; se sospecha infección congénita en 10 y cuadro sindrómico o polimalformativo en 3. Conclusiones Con este estudio se pone en evidencia la amplitud de expresión clínica y radiológica posible en la polimicrogiria, además de las posibilidades futuras en cuanto a una aproximación etiológica en esta patología.