Sarcome rénal à cellules claires. À propos d'une série de 13 cas

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2004-07, Vol.11 (7), p.794-799
• Main Authors: El Kababri, M, Khattab, M, El Khorassani, M, Hessissen, L, Kili, A, Nachef, M.N, Cherradi, N, Malihy, A, Alhamany, Z, Msefer-Alaoui, F
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: cancer; Child; clear cell; Generalites; Kidney neo plasms; Rein; Sarcoma; Sarcome à cellules claires; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/j.arcped.2004.02.023

Le sarcome rénal à cellules claires (SRCC) appelé souvent « tumeur rénale métastasiant au niveau de l'os », est la deuxième tumeur rénale maligne de l'enfant après le néphroblastome. Cette tumeur est associée à un taux plus élevé de rechutes et de métastases. Patients et Méthodes. – Nous rapportons une série de 13 cas de SRCC parmi 277 tumeurs rénales (5 %) diagnostiquées à l'hôpital d'enfants de Rabat entre 1990 et 2002. Résultats. – L'âge médian au moment du diagnostic a été de 14 mois (5 mois–9 ans). Le sex-ratio a été de 5,5. La masse abdominale était le signe révélateur quasi constant, associée à une hématurie dans quatre cas. Aucun de nos malades n'avait de syndrome malformatif, ni d'antécédents familiaux de tumeur rénale. L'imagerie a montré une masse rénale localisée à droite dans sept cas et à gauche dans six cas. La chimiothérapie préopératoire a été systématique pour tous les malades selon les protocoles suivants : SIOP 9, SIOP 93–01, GFAOP 98. Une néphrectomie a été faite dans 12 cas. Le poids des pièces opératoires a varié entre 450 et 3450 g. Nous avons observé neuf cas de forme classique (69 %). La distribution en stades a été établie comme suit : Stade I = trois cas, Stade II = trois cas, Stade III = six cas, Stade IV = un cas. Dix malades ont eu une irradiation et une chimiothérapie postopératoire. La dose totale médiane reçue a été de 30,6 Gy (21,6–30,6 Gy). Avec un recul médian de 44 mois (2 ans–12 ans), l'évolution a été marquée par des rechutes métastatiques osseuses chez quatre enfants (31 %), quatre enfants sont vivants en rémission complète, quatre perdus de vue et cinq sont décédés. Conclusion. – L'agressivité du SRCC et son aptitude à donner des métastases osseuses, impliquent de ne pas méconnaître ce diagnostic afin d'instaurer un traitement adapté. Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) also called a “bone-metastasizing renal tumor of childhood” is the second common pediatric renal neoplasm. This tumor is associated with a higher rate of relapse and a wider distribution of metastases than Wilms’ tumor. Patients and methods. – We have reviewed records of 13 cases of CCSK among 277 renal tumors (5%) diagnosed at the children’s hospital of Rabat between 1990 and 2002. Results. – The median age at diagnosis was 14 months (5 months–9 years). The male to female ratio was 5.5:1.00. Abdominal mass, usually the first physical finding, was associated with hematuria in four cases. No congenital malformation syndrome or familial Wilms’ tum