Apport du traitement substitutif par les immunoglobulines au cours des agammaglobulinémies : à propos de 10 cas

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2006-07, Vol.13 (7), p.1034-1039
• Main Authors: Ksouri, H., Mellouli, F., Barbouch, R., Ben Hassen, A., Béjaoui, M.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Agammaglobulinemia therapy; Agammaglobulinémie; Child; Divers; Immunoglobulines intraveineuses; Immunoglobulins intravenous; Infant; Sante publique. Hygiene-medecine du travail; Santé publique. Hygiène; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/j.arcped.2006.03.152

L'administration par voie intraveineuse d'immunoglobulines polyvalentes (Ig IV) est utilisée, depuis de nombreuses années, dans le traitement substitutif des déficits immunitaires primitifs avec défaut de production d'anticorps. Dans cette étude, nous avons évalué le devenir d'enfants atteints par ces maladies ayant reçu ce type de traitement de façon prolongée. Il s'agit d'une étude rétrospective évaluant les manifestations cliniques avant puis pendant le traitement par les Ig IV en fonction du taux des IgG résiduelles chez 10 enfants atteints d'agammaglobulinémie, dont 9 garçons et 1 fille. Le taux des Ig sériques a été dosé par néphélémétrie. Les lymphocytes B circulants, les lymphocytes T et les sous-populations lymphocytaires T ont été comptés en utilisant des anticorps monoclonaux. La fonction des lymphocytes T a été évaluée en utilisant des tests de prolifération induits par les mitogènes (phytohémagglutinine) et les antigènes (tuberculine, anatoxine tétanique). À chaque séance de traitement par Ig IV, l'état clinique des patients était évalué, les épisodes infectieux et le traitement antibiotique reçu notés dans le dossier médical et un prélèvement bactériologique effectué au niveau du point d'appel en cas d'infection. Le nombre cumulatif des mois de traitement était de 866 mois avec une durée médiane du traitement de 108 mois. Ce traitement a été systématiquement administré en moyenne 1 fois toutes les 4 semaines. La médiane des doses administrées était de 500 mg/kg par mois (300–900 mg/kg/mois). Durant le traitement par les Ig IV, les taux moyens d'IgG résiduelles par patient variaient de 2,4 à 6,2 g/l (moyenne = 3,9 g/l). Avant l'administration d'Ig IV, les patients avaient eu un total de 99 infections bactériennes à prédominance respiratoire (48,5 %). Quatre patients avaient au moment de l'instauration du traitement une dilatation des bronches. Le nombre global d'infections a été réduit à 25 pendant le traitement par les Ig IV, et le taux d'infection par patient et par année a chuté de façon significative. Un patient a eu une méningoencéphalite à Echovirus 27 durant le traitement. Des taux moyens d'IgG résiduelles de 3,9 g/l ont permis de réduire la fréquence des infections bactériennes de façon significative. Le traitement des patients par Ig IV, leur mise sous antibiothérapie spécifique et les séances de kinésithérapie respiratoire ont permis une réduction importante des infections respiratoires, et la stabilisation des lésions de dilatation