Tumeur pinéales : à propos d’une série de 101 cas pédiatriques

• Published in: Neuro-chirurgie 2014-12, Vol.60 (6), p.339-340
• Main Authors: Chivoret, N, Varlet, P, Dufour, C, Boddaert, N, Blauwblomme, T, Beccaria, K, Zerah, M, Sainte-Rose, C, Puget, S
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Neurosurgery; Surgery
• ISSN: 0028-3770; 1773-0619
• DOI: 10.1016/j.neuchi.2014.10.051

Introduction Les tumeurs pinéales sont un groupe de tumeurs rares dont la prise en charge diffère en fonction du sous-groupe histologique. Des protocoles de traitement standardisés sont nécessaires afin d’améliorer le pronostic de ces tumeurs le plus souvent malignes. Patients et méthode Les patients avec tumeurs pinéales ont été identifiés à partir de la base de données de l’hôpital Necker–Enfants-Malades. N’ont été retenus que les tumeurs du parenchyme pinéal, les tumeurs issues de cellules germinales et les tumeurs papillaires. Les gliomes et épendymomes de la région pinéale ont été exclus. Une analyse de la répartition des tumeurs pinéales chez l’enfant, de la survie, des facteurs pronostiques et des modalités de traitement a été réalisée. Résultats Au total 101 cas de tumeurs pinéales ont été inclus. L’âge médian au diagnostic pour la population globale était de 11,24 ans (7 jours à 18 ans) avec une nette prépondérance masculine (sex-ratio M:F = 2,8). Les tumeurs issues des cellules germinales (GCT), les tumeurs du parenchyme pinéal (PPT) et les tumeurs papillaires représentaient respectivement 69 %, 28 % et 3 % de la population globale. Au diagnostic, 24 patients présentaient une maladie disséminée (association statistique avec le groupe PPT, p = 0,007), 5 une localisation bifocale et 89 une hydrocéphalie. La survie globale à 10 ans était de 80 % et 57 % pour les GCT et les PPT respectivement ( p = 0,007). Le caractère métastatique de la maladie au diagnostic ne semblait pas influencer la survie de façon significative pour ces tumeurs. Dans le groupe GCT, la survie globale à 8 ans étaient respectivement de 100 %, 95,7 % et 76,7 % pour les tératomes matures, les germinomes et les tumeurs germinales sécrétantes ( p = 0,07). Pour ce dernier sous-groupe, la qualité de résection avant irradiation était associée à un meilleur pronostic ( p = 0,026). Dans le groupe pinéaloblastomes, un âge inférieur à 3 ans était associé à un pronostic péjoratif ( p < 0,001). Conclusion Les tumeurs pinéales nécessitent une multidisciplinarité afin d’optimiser la stratégie de prise en charge de ce groupe de tumeurs rares en l’adaptant au type histologique. La chirurgie associée à des protocoles de radio-chimiothérapie agressifs, notamment en cas de maladie métastatique, ont permis ces dernières années de modifier le pronostic des tumeurs pinéales chez l’enfant avec une amélioration nette de la survie globale et de la survie sans progression.