Sarcoïdose hypophysaire mimant un adénome hypophysaire non fonctionnel : à propos d’un cas rare et d’une revue de la littérature

• Published in: Neuro-chirurgie 2018-06, Vol.64 (3), p.267-267
• Main Authors: Hassani, F. Derkaoui, Fadli, M., Abbadi, N. El
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0028-3770; 1773-0619
• DOI: 10.1016/j.neuchi.2018.05.146

L’atteinte isolé de l’axe hypothalamo-hypophysaire dans la sarcoïdose est rare. Seulement quelques cas sont rapportés sur la littérature. Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui se plaint de céphalées chroniques depuis 6 mois devenues récemment rebelles concomitant avec la survenue d’une baisse de l’acuité visuelle. L’examen clinique retrouve un syndrome opto-chiasmatique. L’IRM cérébrale a objectivé un processus sellaire de signal tissulaire avec prise de contraste hétérogène et qui s’étend à la tige pituitaire. Le bilan hormonal est normal. La patiente a bénéficié d’une exérèse tumorale par voie transnasale trans-sphénoïdale endoscopique avec exérèse totale d’une tumeur de consistance dure et peu hémorragique. Le postopératoire est survenue d’une pan hypopituitarisme avec un diabète insipide et d’une fistule de LCR au 3e jour postopératoire. L’évolution était bonne sous traitement médical avec drainage spinal. Le bilan général n’a pas retrouvé une autre localisation de la sarcoïdose. La patiente a bénéficié d’une corticothérapie pour le traitement de la maladie systémique. La neurosarcoïdose est retrouvée chez 15 % des patients atteints de sarcoïdose. L’atteinte hypothalamo-hypophysaire isolée est rare. Cette localisation représente 0,5 % des cas de sarcoïdose et 1 % des lésions de la selle turcique. Les principales manifestations hypothamalo-hypophysaires sont les troubles endocriniens, le diabète insipide et l’hypercalcémie. Les manifestations ophtalmologiques sont caractérisées par un syndrome opto-chiasmatique plus au moins sévère. L’imagerie par résonance magnétique reste non spécifique malgré le caractère évocateur de la prise de contraste sellaire étendue à la tige pituitaire. La biologie est caractérisée par des troubles endocriniens, un taux d’ACE élevée (×3,5) et le bilan doit être complété par la recherche de lésions systémiques. La prise en charge chirurgicale s’accompagne d’un taux élevé de fistule postopératoire de LCR et de diabète insipide avec des troubles endocriniens persistants malgré le traitement de la sarcoïdose avec la nécessité le plus souvent d’un traitement hormonal substitutif. La rémission sous traitement est 5 fois moins favorable en cas de neurosarcoïdose.