Abcès cérébelleux révélant une malformation artérioveineuse pulmonaire isolée en dehors de la maladie de Rendu-Osler

• Published in: Revue neurologique 2011, Vol.167 (1), p.29-34
• Main Authors: Drouet, A., Le Moigne, F., Donat, A., Guilloton, L., Felten, D.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Abcès cérébelleux; Cerebellar abscess; Maladie de Rendu-Osler; Maladies dégénératives et hérédodégénératives du système nerveux. Leucodystrophies. Maladies à prions; Malformation artérioveineuse pulmonaire ou fistule; Neurologie; Pulmonary arteriovenous malformation or fistula; Rendu-Osler-Weber disease; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2010.03.019

Les malformations artérioveineuses pulmonaire (MAVP), survenant le plus souvent lors d’une maladie de Rendu Osler (HHT), se compliquent dans 5 à 13 % des cas d’un abcès cérébral. Un homme âgé de 51 ans, cadre supérieure, ayant présenté à 37 ans, un syndrome de Parinaud transitoire, céphalalgique depuis deux mois, installa brusquement un syndrome cérébelleux gauche modéré sans fièvre. Le scanner X puis l’IRM révélèrent une lésion cérébelleuse gauche hétérogène, dont le drainage ramena un abcès à pyogènes multiples et permit une guérison sans séquelle. Le scanner X décela une MAVP lingulaire gauche, incomplètement occluse par l’embolisation de coïls. Aucun élément dont l’analyse des gènes ENG et ACVRL1 n’allait dans le sens d’une HHT. Une seconde embolisation à cinq mois, n’empêcha pas sa réperméabilisation six mois plus tard. Il s’agit du septième cas de MAVP compliqué d’un abcès cérébelleux. Le mécanisme de l’abcès ferait intervenir l’hypoxémie, une polycythémie secondaire ou des emboles septiques à travers le shunt droit/gauche. Le diagnostic d’abcès cérébral est facilité par la mise en œuvre de toutes les modalités de l’IRM, notamment la diffusion et la spectroscopie protonique. La recherche d’une MAVP doit être réalisée, y compris chez l’adulte, devant un abcès cryptogénique pour prévenir toute récidive. Brain abscesses occur in 5 to 13 % of patients with pulmonary arteriovenous malformation (PAVM), more often present in Rendu-Osler-Weber disease or hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). A 51-year-old man with a history of transient Parinaud syndrome at 37 years complained of headache for 2 months before acute onset of a left cerebellar syndrome without fever. CT-scan and MRI of the head revealed a heterogeneous left cerebellar lesion. A brain abscess was drained and all signs resolved. CT-scan of the chest revealed a left lingual PAVM; occlusion was incomplete after coil embolization. He had no feature of HHT and no mutation in ENG and ACVRL1 genes. A second embolization was performed 5 months later, but the malformation was not occluded at 6 months. We report the seventh case of PAVM complicated by a cerebellar abscess. The right to left shunt in PAVM results in hypoxemia, secondary polycythemia and paradoxical embolization of infective organisms bypassing the pulmonary filter. Combining different MRI techniques (in particular diffusion and proton MR spectroscopy) provides invaluable data for the diagnosis of brain abscess. Careful search for PA