Nouveautés dans le diagnostic et le traitement des neuropathies périphériques liées à l’amylose AL et au syndrome POEMS

• Published in: Revue neurologique 2011, Vol.167 (1), p.57-63
• Main Authors: Adams, D., Lozeron, P., Theaudin, M., Ribrag, V., Bourhis, J.-H., Lacroix, C.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Amyloid neuropathies; Biopsie nerveuse; Chaînes légères libres; Free light chains; Nerfs crâniens. Racines rachidiennes. Nerfs périphériques. Système nerveux autonome. Goût. Odorat; Nerve biopsy; Neurologie; Neuropathies amyloïdes; POEMS syndrome; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome POEMS; Système nerveux (sémiologie, syndromes); VEGF
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2010.07.042

Les neuropathies amyloïdes liées à l’amylose AL (N-AL) et au syndrome de POEMS (N-POEMS) sont rares, associées à une gammapathie monoclonale (GM) IgGλ ou IgAλ à faible taux et des manifestations systémiques. Elles sont très invalidantes et engagent le pronostic vital. Les N-AL se présentent comme des polyneuropathies axonales longueur-dépendantes à petites fibres ou des neuropathies multifocales douloureuses et invalidantes, les N-POEMS comme une polyradiculonévrite ascendante rapide avec GM. Le diagnostic repose pour les N-AL sur la découverte de dépôts amyloïdes après biopsie nerveuse ou des glandes salivaires accessoires, de chaînes légères libres (CLL) monoclonales ; pour les N-POEMS, sur la présence de quatre critères proposés par Dispenzieri. Ces neuropathies sont associées à des biomarqueurs, utiles pour le diagnostic et le suivi de l’efficacité du traitement : taux élevé de CLL monoclonales sériques (N-AL) ou de VEGF (N-POEMS). Le diagnostic précoce de ces neuropathies et le traitement rapide par melphalan à hautes doses avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) ou à faibles doses mensuelles peuvent espérer améliorer la neuropathie et leur pronostic vital. La recherche systématique de GM par immunofixation et de CLL est très utile pour la prise en charge des neuropathies périphériques évolutives d’apparence idiopathique. Primary AL amyloid polyneuropathy (AL-PN) and neuropathy due to POEMS syndrome (POEMS-N) are rare, associated with a monoclonal gammopathy (MG) IgGλ or IgAλ at a low rate and systemic manifestations. They are invalidating and life-threatening. AL-PN usually mimics small fiber length-dependent axonal polyneuropathies, but also multifocal or painful neuropathies, POEMS-N corresponds to a rapid ascending CIDP with MG. To confirm the diagnosis of AL-PN, initial investigations should identify amyloidosis on nerve or accessory salivary glands, to establish the type of amyloid after serum free light-chain (FLC) measurements. For the diagnosis of N-POEMS, diagnosis is based on the presence of four criteria proposed by Dispenzieri. These neuropathies are associated with biomarkers, useful for diagnosis and treatment monitoring: elevated serum level of FLC monoclonal in (AL-PN) or VEGF (N-POEMS). Early diagnosis of these neuropathies and early treatment using high-dose melphalan associated with an autologous hematopoietic stem cell graft or low monthly doses can improve the clinical manifestations and patient survival. Syste