Le syndrome de Sneddon et péripartum : binôme non fortuit

• Published in: Revue neurologique 2015-04, Vol.171, p.A48-A48
• Main Authors: Mati, Mounia, Hakem, Djanette, Lassouaoui, Sonia, Chouikrat, Nadia, Berrah, Abdelkrim, Salah, Sofiane-Samir, Attal, Nadia, Slimani, Nabila
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: AVC Ischémique; SAPL; Sneddon
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2015.01.105

Le syndrome de Sneddon est une entité rare qui associe un livédo pathologique et des manifestations neurologiques ischémiques récidivantes, exposant au risque de démence vasculaire. Son lien avec le péripartum est à préciser. O.Z., 45ans, G4P3A1, sans facteurs de risque cardiovasculaire en dehors de la prise d’œstro-progestatifs et un BMI à 29kg/m2 présente en 1998 à 02 mois du péripartum, d’une grossesse menée à terme sans événements cardiovasculaires des crises convulsives généralisées (anomalies lentes thêta sur les régions temporales antérieures gauche objectivées à l’EEG) stabilisées par un traitement antiépileptique (tégrétol LP 400mg). En 2007 à la 36e semaine d’aménorrhée d’une 4e grossesse elle présente une aphasie motrice de Broca, précédée par des céphalées en casque, sans signes déficitaires ni d’HIC ni d’éclampsie ce qui justifie l’extraction fœtale par voie haute. La patiente note la majoration d’un livedo racemosa, l’examen neurologique retrouve des troubles mnésiques, un syndrome pyramidal unilatéral et l’IRM cérébrale objective des micro-lacunes ischémiques du noyau caudé gauche et cérébelleux droit associées à une lésion temporo-occipito-pariétale gauche séquellaire. L’exploration cardio-vasculaire est sans anomalies. Le bilan d’auto-immunité (facteurs antinucléaires, anticorps antiphospholipides) est négatif. L’évolution est favorable sous anti-agrégants plaquettaires et immunomodulateurs (antipaludéens de synthèse : hydroxychloroquine) L’âge jeune de la patiente et l’association de signes cutanés à type de livedo racemosa et d’AVC ischémiques cérébraux récurrents et du fait de l’absence tout facteur de risque cardiovasculaire (HTA, diabète, dyslipidémie, valvulopathie emboligéne, artérite inflammatoire, tabac) hormis la contraception oralae, l’absence d’une pathologie vasculaire placentaire (HELLP syndrome, éclampsie) le diagnostic syndrome de Sneddon (SS) est retenu. Le SS constitue une cause rare d’AVC du péripartum avec un risque maternofœtal. Le traitement préventif est empirique et tend à prévenir l’installation des troubles cognitifs imputables aux AVC ischémiques récurrent.